Аномалия эбштейна: лечение у детей и взрослых, типы и код по мкб-10

Отличительной особенностью критических пороков является полное отсутствие или наличие крайне слабых компенсаторно-приспособительных реакций. У пациентов с такими особенностями практически не развивается адаптация к пороку, поэтому без надлежащей медицинской помощи они быстро погибают от прогрессирующей СН (сердечная недостаточность), развития тяжелой гипоксии в органах и тканях, а также декомпенсации МА (метаболический ацидоз).

К критическим врожденным порокам сердца относят:

• синдром Эбштейна,
• левостороннюю или правостороннюю гипоплазию сердца,
• наличие у ребенка общего артериального ствола,
• удвоение входного желудочкового отверстия,
• атрезии или стеноз клапанного аппарата ЛА (легочная артерия),
• стеноз или атрезии аорты и т.д.

Аномалия Эбштейна – что это

Аномалия Эбштейна – это редчайший критический врожденный сердечный порок, при котором отмечается аномальное развитие и расположение створок трикуспидального клапанного аппарата, а также аномальное формирование эндокардиального слоя правого желудочка (ПЖ). Частота встречаемости аномалии Эбштейна составляет около 0.5% от всех случаев врожденных кардиальных пороков.

Согласно международной классификации аномалия Эбштейна код по мкб 10 – Q22.5.

Патология характеризуется тем, что развитие септального и заднего паруса трикуспидального клапана осуществляется непосредственно из эндокарда ПЖ, за счет этого клапан углубляется в полость ПЖ и разделяет его на две части:

• подклапанную (активную часть желудочка);
• надклапанную или атриализованную (пассивную часть полости правого желудочка).

При этом отмечается слияние надклапанного отдела желудочка с правым предсердием (ПП), с формированием единого морфофункционального образования.

Справочно. Обнаружение заболевания возможно при проведении допплероэхографического исследования плода. Аномалия Эбштейна у плода может быть диагностирована уже с восемнадцатой недели беременности.

Заподозрить аномалию позволяет наличие у плода:

• кардиомегалии, за счет резко дилатированных правых отделов сердца (в особенности увеличивается в размерах ПП);
• регургитации на трехстворчатом клапане;
• смещения трехстворчатого клапанного аппарата в сочетании с дилатированной (расширенной) полостью ПП.

Степень тяжести порока различна. В подавляющем числе случаев заболевание диагностируется еще внутриутробно или сразу после родов.

У малыша при наличии аномалии отмечается:

• выраженный цианоз,
• одышка,
• дыхательная и сердечная недостаточность (СН),
• метаболический ацидоз,
• жизнеугрожающие аритмические приступы.

Аномалия Эбштейна у новорожденного может сочетаться с другими врожденными кардиальными пороками (дефектами перегородок, синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта). Таким детям, оперативное лечение может потребоваться уже в периоде новорожденности.

Справочно. При тяжелом пороке развития правых отделов сердца и трикуспидального клапанного аппарата, возможна внутриутробная смерть плода.

Наиболее благоприятный прогноз при аномалии Эбшейна отмечается у детей, которые доживают до года без раннего оперативного вмешательства.

Внимание. В единичных случаях, аномалия Эбштейна может несколько лет протекать бессимптомно. Однако, такие дети все равно должны находится под тщательным контролем врача. Это связано с тем, что трикуспидальные пороки у детей часто протекают тяжело и сопровождаются высоким риском летального исхода.

При быстром прогрессировании симптомов сердечной недостаточности, пациентам показано проведение экстренного оперативного вмешательства, с целью пластической коррекции трехстворчатого клапана и его смещения в типичную позицию.

Причины развития аномалии Эбштейна

Точные причины, приводящие к аномальному развитию клапанного аппарата неизвестны.

Важно. Наиболее часто данный порок связывают с возникновением генных мутаций у женщин, которые в первом триместре беременности принимали лекарственные средства, содержащие литий или препараты бензодиазепина.

Также, могут играть роль:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• наличие у матери тяжелых эндокринных заболеваний;
• прием препаратов, обладающих мутагенным и терратогенным воздействием на плод, алкоголя или наркотических средств во время беременности;
• курение;
• тяжелые токсикозы беременности.

Аномалия Эбштейна у детей – патогенез развития

Особенностью данного врожденного порока сердца является значительная вариабельность степеней тяжести, зависящая от выраженности деформирования створок клапанного аппарата и степени его в полость правого предсердия.

Ведущие симптомы при аномалии Эбштейна обусловлены:

• смещением клапана в полость ПЖ с ее дилатацией (атриализированная часть ПЖ значительно расширяется, приводя к формированию кардиомегалии); 
• истончением миокарда правых отделов сердца и постепенным замещением его соединительной тканью; 
• укорочения хордального аппарата, утолщение створок клапана и расширением кольца трехстворчатого клапана; 
• сбросом крови справа налево, через не заращенное овальное отверстие между предсердиями; 
• уменьшением размеров правого желудочка за счет гипертрофии правого предсердия; 
• снижению концентрации кислорода в артериальной крови и развитию тканевой и органной гипоксии (за счет право-левого сброса крови).

Следует отметить, что сброс крови через открытое овальное окно (ООО) на первых этапах развития сердечной недостаточности при аномалии Энштейна, выполняет компенсаторно-адаптационную функцию, позволяя снизить выраженность нагрузки на правое предсердие.

Справочно. Поэтому, открытое овальное окно при аномалии Эбштейна можно назвать жизнеспасающим пороком. В связи с этим, многим пациентам может быть показано проведение процедуры Рашкина, для искусственного расширения ООО.

• Однако в дальнейшем, при отсутствии лечения это приводит к усилению тяжести гипоксии и усугубляет развившиеся нарушения сердечного ритма.
• Дилатация и гипертрофия ПП при этом, значительно усиливают шунтирование крови через открытое овальное окно.
• Нарушения ритма у пациентов с аномалией Эбштейна связаны с отсутствием синхронизации сокращений ПП и атриализированного ПЖ.
• Прогрессирующая трикуспидальная недостаточность сопровождается формированием выраженной регургитации и уменьшением ударного объема ПЖ, а, следовательно, и нарушением кровотока в легких.

Внимание. Несмотря на то, что в ряде случаев заболевание может некоторое время протекать бессимптомно или не сопровождаться выраженной сердечной недостаточностью, аномалия Эбштейна может стать причиной внезапной смерти больного. Поэтому такие пациенты в обязательном порядке должны наблюдаться у кардиолога.

При стабильном течении заболевания, оперативное вмешательство стараются проводить после того, как ребенку исполнится год.

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей – симптомы

Заподозрить аномалию можно уже во время проведения допплероэхографического исследования плода. В дальнейшем, порок сердца у новорожденного проявляется:

• выраженным цианозом;
• одышкой, учащенной частотой дыхания, дыхательной недостаточностью;
• тахикардией (в более редких случаях, брадиаритмией), нарушениями сердечного ритма.

Справочно. Тяжелые, жизнеугрожающие аритмические приступы обычно характерны для пациентов с сочетанием аномалии и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. У таких больных отмечаются пароксизмальные надвентрикулярные тахикардии, мерцательные аритмии и т.д.

Показателен также и внешний вид ребенка. Малыши с аномалией Эбштейна бледные, с выраженным цианозом, усиливающимся при плаче, сосании груди, движении. Они быстро устают при кормлении и плохо прибавляют в массе. Для таких детей характерна вялость, сонливость.

Классификация мерцательной аритмии

Powered by Inline Related Posts

У пациентов более старшего возраста могут формироваться изменения пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей, по типу «часовых стекол». Также характерна выраженная пульсация и увеличение яремных вен. За счет этого, может отмечаться утолщение шеи (воротник Стокса). Прогрессирование СН сопровождается увеличением печени и появлением отеков.

Аномалия Эбштейна у взрослых (в единичных случаях, при невыраженном пороке сердца, первые симптомы могут проявляться в подростковом или более старшем возрасте). В таком случае, болезнь будет проявляться одышкой, нарушениями сердечного ритма, отставанием в развитии (в детском возрасте), центральным цианозом (голубоваты или фиолетовый цвет лица).

Справочно. Отмечается также плохая переносимость физических нагрузок (как следствие прогрессирующей СН) и частые обморочные состояния (за счет нарушения кровоснабжения головного мозга и его ишемии).

Некоторые пациенты предъявляют жалобы на периодические покалывания или ноющие боли за грудиной и ощущения возникновения перебоев в работе сердца. Симптомы аритмий у пациентов старшего возраста могут выходить на первый план и отмечаться чаще, чем появление цианоза или сердечной недостаточности.

При аускультации сердца выслушиваются различные шумы.

Как можно выявить аномалию Эбштейна

В список обязательных исследований при подозрении на наличие аномалии Эбштейна входят проведение:

• электрокардиографии;
• ЭХО-КГ;
• рентгенографического исследования ОГК (органы грудной клетки);
• фонокардиографической диагностики;
• катетеризации сердечных полостей;
• ангиокардиографии.

Как лечить аномалию Эбштейна

Лечение врожденного порока проводится только хирургическим путем. Вся лекарственная терапия, применяемая при аномалии Эбштейна, является подготовительной и поддерживающей, она направлена на стабилизацию состояния больного и снижение риска при операции.

Справочно. Объем хирургического вмешательства и выбор варианта операции зависят от тяжести поражения трехстворчатого клапана и наличия (или отсутствия) сопутствующих пороков сердца.

Наиболее щадящей экстренной процедурой, позволяющей снизить риск внезапной смерти малыша и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности, является процедура Рашкина. Она заключается в искусственном увеличении дефекта перегородки между предсердиями (открытое овальное окно) за счет ее разрыва, при помощи специального катетера с баллоном.

Процедура Рашкина является малоинвазивной и, как правило, легко переносится пациентами, что позволяет стабилизировать состояние перед проведением более обширного вмешательства с целью выполнения пластической коррекции трехстворчатого клапана.

Дополнительно больным показана симптоматическая терапия, направленная на снижение выраженности симптомов СН и купирование аритмий.

Прогноз выживаемости

Наибольшую опасность представляет развитие внезапной смерти на фоне мнимого благополучия (отсутствия выраженной клинической картины). Поэтому, решение о переносе оперативного вмешательства должно быть четко обоснованным и аргументированным. При наличии высокого риска быстрого прогрессирования осложнений, необходимо проведение экстренной пластики трикуспидального клапана.

При естественном течении критического врожденного порока сердца, прогноз неблагоприятный. Около десяти процентов малышей не доживают до года.

Внимание. До тридцати лет, при не оперированной аномалии Эбштейна, доживают около 11% больных.

При проведении своевременной пластики трехстворчатого клапана, прогноз благоприятный. Наибольшие шансы на успешное лечение отмечаются в случаях, когда хирургическое вмешательство проводилось планово, детям старше года (не по экстренным показаниям).

Источник: https://serdcet.ru/anomaliya-ebshtejna.html

Аномалия Эбштейна: лечение у детей и взрослых, типы и код по МКБ-10

• Кардиолог высшей категории Светлана Владиславова
• 37235
• Дата обновления: Ноябрь 2019

Аномалия Эбштейна – очень редкий порок сердца. На его долю приходится около 0.

8% от всех врожденных пороков. Проявляется тем, что трехстворчатый клапан располагается в полости желудочка. Это критическая аномалия с высокой степенью летальности, которая требует экстренного хирургического вмешательства.

О патологии

Заболевание относится к числу смертельных и требует своевременного медицинского вмешательства

Аномалия Эбштейна представляет собой критический порок сердца с высоким риском летального исхода. В МКБ-10 аномалия Эбштейна обозначается кодом Q22.5. Патология диагностируется внутриутробно или в первые часы жизни.

В кардиологии аномалия Эбштейна считается одним из самых опасных врожденных пороков сердца (ВПС), ведь именно на эту патологию приходится самое большое количество летальных исходов среди младенцев первого года жизни.

Патология характеризуется следующими изменениями:

• смещение трикуспидального клапана;
• наличие пассивной части полости правого желудочка;
• гипертрофия правого желудочка и предсердия;
• дефект межпредсердной перегородки.

При данной патологии правый желудочек и предсердие могут достигать гигантских размеров. Если в норме эти структуры вмещают до 100 мл крови, при аномалии это количество может увеличиваться до 3 л, что возможно только при выраженной гипертрофии.

Изменения при таком ВПС несовместимы с жизнью, ведь организм не может компенсировать нарушение строения клапана. Именно по этой причине единственным шансом на выживание является экстренная операция.

Причины развития

Основной причиной развития аномалии Эбштейна являются хромосомные нарушения. Они возникают уже в момент зачатия, провоцируя неправильное развитие внутренних органов, в том числе и сердца. Спрогнозировать нарушение можно, предварительно сделав генетическую экспертизу.

Факторы, повышающие риски развития аномалии Эбштейна:

• вредные привычки матери;
• тяжелые аутоиммунные заболевания;
• сахарный диабет, эпилепсия;
• тяжелые формы раннего токсикоза;
• перенесенные инфекционные и вирусные заболевания;
• прием некоторых препаратов с мутагенными свойствами;
• наркомания и алкоголизм;
• интоксикация организма.

По последним данным, подобные аномалии развития сердца у плода могут быть обусловлены приемом женщиной препаратов лития и лекарств из группы бензодиазепинов в первом триместре беременности.

Кроме того, нарушение внутриутробного развития может быть вызвано действием пестицидов, агрессивной бытовой химии, компонентов лакокрасочной продукции и другими токсическими веществами. Таким образом, в группу риска входят люди, проживающие в районах с неблагоприятной экологией, например, крупных промышленных регионах.

Внезапное появление аномалии Эбштейна у взрослых невозможно, так как это врожденная патология. В единичных случаях она не проявляется сразу, и тогда может впервые дать о себе знать во взрослом возрасте, но чаще всего это случается максимум в 3-4 года.

Патология очень опасна и должна быть выявлена своевременно.

Классификация

Так как болезнь диагностируется с детства, нужно постоянно находиться под медицинским контролем

Аномалия Эбштейна классифицируется по типам и стадиям:

1. Тип 1 – увеличение передней створки клапана, смещение или полное отсутствие двух других створок.
2. Тип 2 отличается наличием всех трех створок, но они недоразвиты и расположены спирально по отношению к верхней части.
3. Тип 3 характеризуется ограниченной подвижностью передней створки клапана, она укорочена. Две другие створки укорочены и сплющены, либо недоразвиты.
4. Тип 4 – деформация и смещение передней створки вглубь правого желудочка, сухожильные хорды неразвиты, задней створки нет, средняя створка представлена фиброзным выростом в форме гребня.

Эта классификация учитывает тип и тяжесть нарушения развития створок клапана. По характеру изменения гемодинамики и симптомам, выделяют три степени патологии:

• 1 степень – явные симптомы отсутствуют;
• 2 степень – явные гемодинамические нарушения;
• степень 2а – сердечный ритм не нарушен;
• степень 2б – ярко выраженные нарушения сердечного ритма;
• 3 степень – тяжелая стадия стойкой декомпенсации.

Симптомы патологии во многом зависят от типа и стадии, однако все формы патологии имеют ряд схожих признаков и характеризуются выраженным цианозом.

Особенности гемодинамики

Из-за смещения створок клапана, правый желудочек делится на две части, одна из которых образует полость с правым предсердием. При аномалии Эбштейна наблюдается сброс крови справа налево. Выраженность нарушений гемодинамики зависит от нескольких факторов:

• степень смещения клапана вглубь полости правого желудочка;
• степень гипертрофии желудочка;
• тип патологии.

В целом, наблюдается уменьшение ударного объема правого желудочка и ухудшение легочного кровотока. По мере прогрессирования патологии правое предсердие увеличивается в объеме, отмечается повышение давления в нем, а также отмечается ток крови справа налево через дефект межпредсердной перегородки.

Симптомы патологии

Частота сердечных сокращений становится выше нормы

Общие симптомы аномалии следующие:

• выраженная одышка, которая беспокоит даже в состоянии покоя;
• сильная бледность кожи;
• сердечный горб;
• нарушение работы внутренних органов;
• синюшность слизистых оболочек (цианоз).

Симптомы зависят от возраста пациента. У взрослых они более выражены, сопровождаются аритмией и тахикардией.

У плода

Аномалия Эбштейна диагностируется еще во время беременности. Как правило, диагноз можно поставить на 18 неделе. Симптомы ВПС у плода женщина не ощущает, однако с помощью УЗИ можно увидеть характерные признаки аномалии:

• смещение клапана вглубь правого желудочка;
• истончение правых отделов сердца, предшествующее их гипертрофии;
• утолщение створок клапана или их деформация;
• сброс крови осуществляется справа налево;
• правый желудочек уменьшен в размерах, однако правое предсердие увеличено.

В некоторых случаях, когда аномалия сопровождается тяжелыми хромосомными нарушениями, вызывающими другие пороки развития, врачи предлагают прерывание беременности. Это объясняется тем, что младенцы с такими пороками не могут перенести операцию и погибают в первый месяц после рождения.

У новорожденных и детей

Если по какой-то причине аномалия не была диагностирована во время беременности, поставить диагноз можно в первые часы жизни. Характерным признаком этой патологии является выраженный цианоз – синюшность кожи лица и шеи у детей с аномалией Эбштейна заметна сразу после рождения.

Визуальный осмотр, прослушивание сердца и ЭхоКГ в первые часы жизни позволят безошибочно поставить диагноз.

У новорожденных детей с таким врожденным пороком сердца (ВПС) как аномалия Эбштейна наблюдаются следующие симптомы:

• одышка, из-за которой невозможно нормальное кормление;
• усиление цианоза при плаче и во время сна;
• вялость;
• низкая скорость набора веса;
• замедленный рост;
• выраженная тахикардия.

Из-за сильной одышки, младенец не может принимать пищу большими порциями. Кормление растягивается на длительный срок.

У детей старшего возраста аномалия Эбштейна проявляется видимыми физическими изменениями – синдром “барабанных палочек”, или утолщение последних фаланг пальцев, и “сердечный горб” – выпячивание грудной клетки слева.

У детей старшего возраста патология сопровождается следующими симптомами:

• бледность кожи и синюшность губ и слизистых оболочек;
• тахикардия и одышка;
• отеки нижних конечностей и лица;
• сильная одышка;
• невозможность физических нагрузок;
• нарушение физического развития;
• утолщение шеи;
• патологии печени, почек, селезенки.

Дети с такой патологией медленно растут и отстают от сверстников в физическом и психическом развитии.

Из-за яркой симптоматики аномалия Эбштейна диагностируется в раннем возрасте. Известно всего несколько случаев, когда патология была впервые выявлена у взрослого человека.

Диагностика

Какой способ диагностирования лучше применить – решает врач

Для постановки диагноза необходимо пройти ряд обследований:

1. При прослушивании сердца слышны глухие тоны. Из-за нарушения работы миокарда прослушивается темп “галопа”.
2. ЭКГ позволяет выявить повышенную нагрузку на правое предсердие, нарушение проводимости и изменения сердечного ритма.
3. ЭхоКГ является самым информативным диагностическим методом. Позволяет визуализировать изменения в строении сердца, выявить утолщение правого предсердия и деформацию створок.
4. Рентгенография выявляет характерную кардиомегалию, увеличение правого предсердия.

Еще одним методом диагностики является катетеризация. Она позволяет выявить повышение артериального давления в правой части органа.

Лечение аномалии Эбштейна

При выявлении порока сердца сначала практикуется медикаментозная терапия. Она направлена на устранение симптомов и поддержание сердечно-сосудистой системы. Препараты назначают в индивидуальном порядке, в зависимости от того, какие симптомы преобладают.

1. Бета-блокаторы – лекарственные средства, уменьшающие проявления аритмии и нормализующие артериальное давление. Снижают сердечный выброс, уменьшают нагрузку на миокард, помогают предотвратить развитие опасных осложнений.
2. Диуретики назначаются для лечения отеков. Препараты этой группы не всегда целесообразно назначать, так как отеки являются одним из симптомов, появляющихся в более старшем возрасте.
3. Сердечные гликозиды применяют при прогрессирующей сердечной недостаточности.

Дополнительно врач может назначить препараты калия и магния для поддержания работы сердечной мышцы. Длительность медикаментозной терапии, назначение лекарств и дозировки определяются индивидуально для каждого, универсальной схемы лечения нет.

Медикаментозная терапия также является подготовкой перед операцией. Единственный способ эффективно устранить врожденный порок – это хирургическое вмешательство.

Операция заключается в иссечении деформированного клапана и установке протеза. Недостаток такого вмешательства – в риске образования тромбов, поэтому пациент вынужден пожизненно принимать антикоагулянты.

Пластическая реконструкция клапана не всегда возможна. В ходе такой операции формируется одностворчатый клапан, уменьшается правое предсердие.

Детям часто проводят операцию по расширению отверстия в межжелудочковой перегородке. Такая процедура позволяет выиграть время, так как радикальные операции на сердце проводятся в возрасте 15 лет и старше.

Реабилитация занимает около года. Взрослые люди после курса восстановительной терапии в большинстве случаев успешно возвращаются к полноценной жизни и могут продолжать трудовую деятельность. В детском возрасте операция позволяет нормализовать кровообращение, улучшения заметны очень быстро.

Прогноз

Аномалия Эбштейна является одной из самых опасных патологий сердца. Без лечения прогноз неблагоприятный. Около трети новорожденных умирают в первый месяц жизни. Причем чем тяжелее форма патологии, тем выше вероятность летального исхода в младенчестве.

До полугода доживает чуть меньше 65% пациентов с таким диагнозом. В течение пяти лет после рождения продолжают жить около 60%  пациентов. Причины летального исхода – такие осложнения как сердечная и почечная недостаточность, патологии печени, отек легких. 5 лет – это рубеж, после которых самочувствие стабилизируется и риск летального исхода снижается.

Операция значительно повышает шансы на нормальную продолжительность жизни, однако в 15% случаев заканчивается летально. Результаты хирургического лечения в 90% случаев положительные, в 10% случаев не удается полностью ликвидировать аномалию и восстановить нормальную гемодинамику.

Профилактика

После успешного хирургического лечения важно придерживаться щадящего режима и здорового образа жизни

Риск развития аномалии Эбштейна можно выявить по результатам генетической экспертизы. Такой анализ пара должна проводить до планирования беременности, а по его результатам принимать решение о зачатии.

Снизить риски развития этой патологии можно, если перед зачатием отказаться от вредных привычек, пройти комплексное обследование и вылечить все имеющиеся заболевания.

Во время беременности женщина должна соблюдать рекомендации врача, избегать контакта с токсическими веществами, не принимать лекарств без назначения.

Пациенты с аномалией Эбштейна, успешно перенесшие операцию, должны внимательно относиться к собственному здоровью. Следует соблюдать диету, дозировать физические нагрузки, придерживаться режима дня. Под запрет попадает курение и употребление алкоголя.

Следует понимать, что осложнения этой патологии могут быть отсрочены во времени и проявиться спустя несколько лет после операции.

Родители не должны отказываться от операции, если у ребенка выявлен врожденный порок сердца, так как только хирургическое вмешательство может дать шанс на выживание.

Источник: https://gipertoniya.guru/vps/anomaliya-ebshteyna/

МКБ: Q22.5 Аномалия Эбштейна :: Расшифровка кода, лечение

 Название: Q22,5 Аномалия Эбштейна.

Гемодинамика при аномалии Эбштейна

 Аномалия Эбштейна. Порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии.

Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии.

Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

 Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.  Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. Е. Состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.  Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.  Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.  Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

 Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны — способствует развитию артериальной гипоксемии.

 Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза. Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр. ).  Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

 Классификация аномалии Эбштейна.

 Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:  • I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;  • II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.  • III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.

 • IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя — недоразвита или полностью отсутствует.

 В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.  Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

 Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения.

У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них — синдром WPW.

При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

 Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.  ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.  Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.  При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

 Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

 Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью лечения сердечной недостаточности и устранения аритмий. Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна служат наличие жалоб, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца. Оптимальным для операции является возраст 15-17 лет, при тяжелой форме порока вмешательство проводится в более ранние сроки.  Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

 Добавочные пути проведения импульса при WPW синдроме подвергаются радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилляторов.

 Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам — 33%, к 30-40 годам — 80-87%.

 После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг Андреевские больницы в Королёве +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-88+7(495) 518-92-70+7(495) 518-92-72+7(495) 518-92-80+7(495) 518-92-81 Королёв 10070ք (90%*)
КБ №85 на Москворечье	+7(499) 782..показать+7(499) 782-85-85+7(926) 010-84-87+7(499) 324-70-15+7(499) 324-86-65	Москва (м. Кантемировская)	—	12835ք (90%*)
Клиника функциональных нарушений на Габричевского	+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-37-61+7(495) 363-07-54+7(499) 654-08-00	Москва (м. Щукинская)	15150ք (90%*)
Спектра на Герасима Курина	+7(499) 116..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 116-77-34+7(495) 225-54-04+7(495) 641-23-30	Москва (м. Славянский бульвар)	16559ք (90%*)
Будь Здоров на Сущевском Валу	+7(495) 782..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 782-88-82+7(495) 663-03-03	Москва (м. Савеловская)	16985ք (90%*)
Семейный Медицинский Центр на Богданова	+7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 969-25-61+7(495) 644-44-66	Москва (м. Румянцево)	21950ք (90%*)
Европейская Клиника в Духовском переулке	+7(495) 125..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 125-22-36+7(495) 256-04-98	Москва (м. Тульская)	23600ք (90%*)
ЦЭЛТ на шоссе Энтузиастов	+7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 969-26-53+7(495) 788-33-88	Москва (м. Шоссе Энтузиастов)	28200ք (90%*)
ЦКБ №2 ОАО 'РЖД'	+7(495) 727..показать+7(495) 727-00-03+7(499) 187-08-17	Москва (м. Ростокино)	—	34120ք (90%*)
Перинатальный Медицинский Центр	+7(495) 125..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 125-22-36+7(495) 331-85-10+7(495) 331-16-01+7(495) 331-85-10	Москва (м. Профсоюзная)	52530ք (90%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=60789

Аномалия Эбштейна

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: Q22.5

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q22 Врожденные аномалии пороки развития легочного и трехстворчатого клапанов

Определение и общие сведения[править]

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна (аномалия развития створок трикуспидального клапана) является врожденным пороком сердца, характеризующимся дисплазией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия и редуцированного правого желудочка.

Аномалия Эбштейна описана впервые W. Ebstein в 1966 г. у 19-летнего больного, умершего от сердечной декомпенсации.

На секции было обнаружено сращение передней и задней створок трикуспидального клапана и смещение рудиментарной септальной створки на 1,5 см ниже фиброзного кольца.

Аномалия трикуспидального клапана сочеталась с открытым овальным отверстием и несколькими дефектами в первичной межпредсердной перегородке.

Эпидемиология

Аномалия Эбштейна является относительно редкой патологией и составляет по клиническим наблюдениям 0,8% всех ВПС, а по секционным данным — 0,5-0,7%. Наибольший опыт хирургической коррекции данного порока имеется в России и в Украине, где проведено больше половины всех операций, выполненных во всем мире.

Этиология и патогенез[править]

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены уменьшением полости правого желудочка, который в связи с этим плохо заполняется в диастолу и, следовательно, выбрасывает малый ударный объем крови в легочную артерию, что сопровождается гиповолемией МКК.

Уменьшению наполнения правого желудочка способствует и то, что во время систолы предсердий «атриализованная», проксимальная часть желудочка (относящаяся к правому предсердию, но функционально связанная с работой правого желудочка) находится в фазе диастолы и не сокращается.

В результате работа правого предсердия по заполнению правого желудочка является неэффективной и кровь задерживается в предсердии. Наряду с этим во время диастолы правого предсердия и его заполнения «атриализованная» часть правого желудочка находится вместе с дистальной его частью в фазе систолы и сокращение ее приводит к повышению давления в правом предсердии.

Все это сопровождается расширением и перерастяжением правого предсердия, а со временем — и возникновением гипертрофии его стенок. Поэтому овальное отверстие у этих больных в 80-85% случаев не закрывается и перерастягивается.

Из-за дилатации и гипертрофии правого предсердия появляются положительный градиент давления между правым и левым предсердиями и сброс крови справа налево. Градиент давления может возрастать еще больше при наличии стеноза трикуспидального клапана или его недостаточности.

Объем перерастянутого правого предсердия резко увеличен, а шунт компенсаторный, что предупреждает развитие тяжелого застоя крови в БКК.

Однако веноартериальный шунт сопровождается развитием ранней артериальной гипоксемии и цианоза, которые усугубляются уменьшенным легочным кровотоком.

При раннем закрытии овального отверстия и отсутствии сопутствующего ДМПП кардиомегалия становится значительной за счет огромных размеров «правопредсердной» камеры.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления порока зависят от степени дисплазии створок трехстворчатого клапана и его смещения в сторону правого желудочка, а также характера и выраженности сопутствующих пороков сердца.

При умеренной дисплазии и смещении трехстворчатого клапана дети физически и психомоторно развиваются удовлетворительно.

Клинические признаки порока могут быть минимальными и проявляться в снижении толерантности к физической нагрузке, сердцебиении, болях в области сердца, наличии неинтенсивного, мягкого систолического шумаулевого края грудины, а порок диагностируется при ЭхоКГ, рентгенологическом и ЭКГисследованиях. Однако у 2/3 больных, при значительной дисплазии и дислокации трикуспидального клапана, порок обнаруживают уже в роддоме или в первые месяцы жизни по затруднению сосания, быстрой утомляемости, одышке, сердцебиению, транзиторному цианозу.

Наиболее выражены клинические проявления порока после 2-3 лет, когда возрастает физическая и двигательная активность детей. Цианоз сначала периферический, он обусловлен малым ударным объемом крови правого желудочка, сниженным легочным кровотоком и низкой оксигенацией крови.

Поэтому физическая нагрузка, при которой повышается потребность тканей в кислороде, увеличивает кислородную задолженность крови и гипоксию.
Позже, по мере усиления дилатации правого предсердия и его гипертрофии, градиент давления увеличивается, шунт справа налево становится постоянным и цианоз приобретает центральный характер.

Кожа и слизистые оболочки становятся фиолетово-синюшными, концевые фаланги пальцев деформируются в виде «барабанных палочек», а ногти — в виде «часовых стекол». При физической нагрузке усиливаются цианоз, одышка, сердцебиение, которые иногда имеют приступообразный характер и могут сопровождаться потерей сознания.

Возникновение экстрасистолии и приступов суправентрикулярной тахикардии связано, вероятно, как с наличием патологических путей ускоренного атриовентрикулярного проведения, так и с выраженным перерастяжением правого предсердия.

При отсутствии ДМПП и сброса крови справа налево у больных с аномалией Эбштейна цианоза может не быть или он имеет умеренный периферический характер («малиновый цианоз»), что обусловлено малым легочным кровотоком. У них со временем нарастает недостаточность кровообращения в БКК, проявляющаяся набуханием и пульсацией шейных вен, увеличением размеров застойной печени.

У большей части пациентов развивается кардиомегалия за счет увеличения правопредсердной полости и «атриализованной» части правого желудочка, что приводит к образованию в 50% случаев центрального или правостороннего сердечного горба.

Верхушечный толчок смещен влево и вниз за счет правых отделов сердца и пальпируется умеренно усиленным в V-VI межреберьях по переднеподмышечной линии, выражен сердечный толчок в III-IV межреберьях справа и слева от грудины.

Сердце значительно увеличено в поперечнике, а правая граница может расширяться до 2-3 см кнаружи от правого края грудины.

Аускультативная симптоматика маломанифестна и не коррелирует со степенью кардиомегалии и тяжестью других проявлений порока. I и II тоны сердца чаще ослаблены и приглушены (I тон за счет ослабления трикуспидального компонента, а II — за счет пульмонального компонента и сниженного легочного кровотока).

У больных часто слева от грудины или в 5-часовой точке выслушивается трехчленный ритм «протодиастолического галопа» или IV пресистолический тон, что может быть связано с высоким давлением в правом предсердии и его мощным сокращением.

В этой же области иногда выслушивается локальный систолический шум средней интенсивности (III-IV степеней), мягкого тембра, связанный с I тоном, обусловленный трикуспидальной недостаточностью, что подтверждается его усилением на вдохе.

Выслушивается также короткий протодиастолический шум, который может быть связан как с трикуспидальным стенозом, так и, возможно, с повышенным кровотоком через митральный клапан (типа «шума Кумбса») при большом веноартериальном сбросе крови.

Почти у половины больных отмечается умеренное увеличение застойной печени. При наличии стойкого и длительного цианоза и
гипоксемии развиваются компенсаторная полицитемия и полиглобулия, увеличивается показатель гематокрита.

Аномалия Эбштейна: Диагностика[править]

Электрокардиография. Изменения на ЭКГ вариабельны. При малой деформации и дислокации клапана изменения минимальны и ЭКГ почти не отличается от нормы. В типичных случаях аномалии Эбштейна выявляется ряд характерных признаков.

Зубец Р в отведениях I, II, V1-2 высокий, заостренный («готический»), с пикобразной вершиной, иногда слегка зазубренной, что связано с резкой дилатацией, гипертрофией и перегрузкой правого предсердия.

Ширина зубца Р может быть умеренно увеличена, что, вероятно, обусловлено дилатацией и левого предсердия при большом веноартериальном сбросе.

Очень характерным является то, что при наличии гигантских зубцов Р амплитуда комплексов QRS в отведениях V1-2 бывает небольшой, чаще в виде блокадного эквифазного комплекса типа rsr' или rsr's', т.е. амплитуда зубца Р может превышать амплитуду комплекса QRS.

Амплитуда желудочковых комплексов в левых грудных отведениях нормальна, при этом зубец S достаточно глубокий, что, несмотря на отклонение ЭОС вправо, не позволяет судить о степени гипертрофии правого желудочка.

Характерны нарушения ритма сердца и проводимости в виде АВ-блокады I степени (обусловленной внутрипредсердной блокадой), неполной или, реже, полной БПНПГ (блокада правой ножки пучка Гисса), синдрома WPW (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта), встречающегося при данном пороке чаще, чем при других ВПС. Синдром WPW сопровождается приступами суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, суправентрикулярной экстрасистолии и мерцательной аритмии. Нарушения ритма сердца и проводимости безусловно связаны с резким перерастяжением правого предсердия, однако, вероятно, имеет значение и первичная аномалия проводящей системы сердца.

Фонокардиография.

На ФКГ регистрируется раздвоение I тона в точке 4-5 ЛСК, что связано с запаздыванием закрытия трикуспидального клапана, и уменьшение амплитуды пульмонального компонента II тона в точке 2 ЛС за счет гиповолемии МКК, патологический среднеамплитудный и среднечастотный IV тон. В точке 4-5 ЛС может регистрироваться среднеамплитудный и среднечастотный протосистолический шум на 1/3-1/2 систолы.

Рентгенография. Легочный рисунок обеднен, повышена прозрачность легочных полей, а корни легких прослеживаются плохо из-за прикрытия их увеличенной тенью сердца. Размеры сердца зависят от наличия сопутствующих пороков и длительности течения заболевания.

Наиболее типично увеличение размеров сердца за счет правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка с характерной формой «перевернутой чаши» или шарообразной конфигурации, смещением кверху атриовазальных углов и узким сосудистым пучком.

Левые отделы сердца обычно не увеличены.

• Эхокардиография. При ЭхоКГ определяются главные признаки порока в 2D и М-режимах сканирования:
• • локация трикуспидального клапана ближе к верхушке сердца и степень его дислокации, определяемая в апикальной проекции четырех камер сердца;
• • объемная дилатация правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка;
• • запаздывание закрытия трикуспидального клапана более чем на 3 мс по сравнению с закрытием митрального клапана;
• • увеличение амплитуды открытия трикуспидального клапана и деформация эхосигнала от его створок;
• • снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки трикуспидального клапана.

Катетеризацию полостей сердца при аномалии Эбштейна следует проводить в случаях неясности диагноза после проведения ЭКГ-, ЭхоКГ- и рентгенологического исследований и при отсутствии сложных нарушений ритма и проводимости сердца.

Это обусловлено, с одной стороны, определенными техническими трудностями проведения зондирования при данном пороке, с другой — высокой «чувствительностью» проводящей системы сердца и склонностью к сложным нарушениям ритма сердца у таких больных, что может приводить к тяжелым осложнениям и остановке сердца.

При зондировании правых полостей сердца выявляются повышение давления в правом предсердии, отсутствие изменений или умеренное снижение систолического давления в дистальном отделе правого желудочка и в легочной артерии.

При одновременной регистрации кривой давления в полостях сердца и внутриполостной ЭКГ
на кривой давления записывается высокая волна «а», обусловленная усиленным сокращением правого предсердия, с одной стороны, изза преодоления сопротивления стенозированного трикуспидального клапана, с другой — из-за повышения сопротивления току крови из предсердия в уменьшенную дистальную полость правого желудочка. Кроме того, гораздо реже может увеличиваться волна «V», связанная с недостаточностью трехстворчатого клапана. Большое диагностическое значение имеет тот факт, что при выведении зонда из правого желудочка в правое предсердие в «атриализованной» части правого желудочка регистрируется почти такое же давление, как и в предсердии, при этом на внутриполостной ЭКГ регистрируются желудочковые комплексы, свидетельствующие о том, что зонд находится в желудочковой части правого предсердия. Ударный объем крови правого желудочка и МОК в МКК умеренно снижены.

При анализе газового состава крови обнаруживаются большая артериовенозная разница по кислороду, снижение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и средняя степень гипоксемии в системной артерии (сатурация кислородом не ниже 80-85%), отражающая величину веноартериального шунта.

При ангиокардиографии из правого предсердия выявляется интенсивное контрастирование громадной полости правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, а позднее — и слабое контрастирование смещенной влево дистальной части правого желудочка и легочного ствола, нормального или несколько уменьшенного диаметра. При наличии межпредсердного шунта контрастируются левые отделы сердца и нормально расположенная аорта.

При наличии сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости необходимо провести электрофизиологическое исследование для определения характера и локализации аномальных путей проведения импульсов и временных характеристик антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с пороками, протекающими с обеднением МКК.

Аномалия Эбштейна: Лечение[править]

Естественное течение и прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет около 20 лет. Приблизительно 5-6% больных умирают в
возрасте до 1 года; 14% — до 5 лет; 25-33% — до 10 лет; 50-59% — до 20 лет; 79-80% — до 30 лет и 87% больных — до 40 лет. В отдельных случаях больные доживают до 60 лет и более.

Неодинаковая продолжительность жизни и относительно небольшая ранняя смертность обусловлены различной степенью дисплазии и дислокации трикуспидального клапана и характером сопутствующих пороков, а также наличием дефектов проводящей системы сердца.

Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность (чаще правожелудочковая) и тяжелые нарушения ритма сердца и проводимости.

Лечение

Больные с малыми степенями дефектности трикуспидального клапана и без манифестных проявлений порока в оперативном лечении не нуждаются.

Прямыми показаниями к операции являются прогрессирующая, рефрактерная к терапии сердечная недостаточность, тяжелые рецидивирующие приступы пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, кардиомегалия, выраженная артериальная гипоксемия (сатурация кислородом ниже 80%).

Оптимальным для оперативной коррекции порока является возраст 13-17 лет, поскольку у детей до 13-15 лет высок риск протезирования трикуспидального клапана при малом правом атриовентрикулярном отверстии.
Выполняются два типа радикальных операций:

• пластические клапансохраняющие реконструктивные операции с созданием одностворчатого (из сохраненной передней створки) клапана — у больных с недостаточностью трикуспидального клапана и достаточно большой, полезно функционирующей полостью правого желудочка;

• протезирование трехстворчатого клапана при выраженной дислокации и дисплазии клапана, большой «атриализованной» части и малой, полезно функционирующей дистальной полости правого желудочка.
Предпочтение отдается клапансохраняющим реконструктивным операциям. Их можно по показаниям выполнять и детям более младшего возраста, и они сопровождаются меньшей послеоперационной летальность.

При наличии сопутствующего синдрома WPW одновременно устраняют криоили электродеструкцией дополнительные проводящие пути, а при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки производят закрытие дефекта.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Отдаленные результаты операций у большинства больных (до 92% случаев) хорошие и удовлетворительные, а летальность обусловлена возникающими или прогрессирующими нарушениями ритма сердца и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, септическим эндокардитом, особенно при применении механических клапанных протезов. Выживаемость больных после операций в 2 раза превышает таковую при естественном течении порока.

Источники (ссылки)[править]

Пороки сердца у детей и подростков: Руководство для врачей [Электронный ресурс] / Мутафьян О.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409756.html
 

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:Q225