Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код мкб-10, симптомы и лечение

• Кардиолог высшей категории Светлана Владиславова
• 49425
• Дата обновления: Ноябрь 2019

Атрезия легочной артерии относится к врожденным порокам сердца.

Эта патология характеризуется нарушением сообщения между правым желудочком и легочной артерией.

Атрезия представляет собой патологическое сращивание артерии либо выраженный стеноз, из-за которого нарушается кровообращение.

О патологии

Схематическое изображение здорового сердца и органа с патологией

Под атрезией легочной артерии понимается врожденное нарушение, из-за которого нарушается сообщение между правым желудочком сердца и артерией. При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается тяжелая клиническая картина.

В МКБ-10 эта патология обозначается кодом Q22.0 – атрезия клапана легочной артерии. Патология диагностируется сразу после рождения. При этом необходимо принимать срочные меры, иначе новорожденный проживет не больше нескольких суток.

Атрезия легочной артерии относится к достаточно редким врожденным пороком сердца и встречается не больше, чем в 3% патологий миокарда, диагностируемых сразу после рождения.

Атрезия легочной артерии часто сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки. Такое сочетание врожденной патологии встречается еще реже, несмотря на то, что сам по себе дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является достаточно распространенным врожденным пороком сердца. Оба случая требуют детальной диагностики и срочных мер, иначе опасны летальным исходом.

Причины развития

Наркомания беременной “убивает” здоровье ее будущего малыша

Как и в случае других врожденных пороков сердца, причины развития атрезии легочной артерии у новорожденных точно не выяснены. Предположительно, патология обусловлена мутацией генов. Кроме того, развитию патологии теоретически могут способствовать инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.

Среди факторов, повышающих риск развития порока сердца:

• внутриутробная интоксикация;
• влияние никотина, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов;
• необходимость приема сильнодействующих лекарств во время беременности;
• плохая экология;
• отравление солями тяжелых металлов.

Также следует учесть причину, общую для всех врожденных пороков сердца (ВПС) – остановка развития сердечно-сосудистой системы на определенном этапе внутриутробного развития плода.

В то же время, нарушение внутриутробного развития связывают с большим количеством мутагенов, присутствующих в окружающей среде, и отравляющих организм матери, тем самым оказывая влияние на плод. К таким мутагенам относят соли тяжелых металлов, соединения лития, фенолы.

На развитие ребенка влияет ионизирующее излучение, которому подвергаются жители крупных промышленных городов, а также ряд биологических факторов, таких как инфекционные и вирусные болезни, перенесенные женщиной во время беременности, и прием сильнодействующих препаратов от этих болезней.

Так как все врожденные пороки сердца связаны с мутацией генов, важную роль в развитии этих патологий играет отягощенная наследственность – наличие ВПС у близких родственников.

Классификация

Классифицировать атрезию легочной артерии у новорожденных впервые предложил Сомервиль в 70-х годах прошлого столетия. Эта классификация используется и по сей день и включает 4 типа заболевания, по степени нарушения развития сердца:

1. 1 тип – атрезия клапана с сохранением легочного ствола и двух артерий.
2. К типу 2 относят атрезию клапана легочной артерии и ее ствола. Обе артерии функционируют нормально, имеют общее или раздельное начало.
3. К третьему типу относят атрезию клапана легочной артерии, самой артерии и ствола, при этом сохранена только одна артерия.
4. Патология 4 типа самая тяжелая, диагностируется атрезия клапана, артерий и ствола. При атрезии легочной артерии 4 типа кровообращение в легких может осуществляться только по вспомогательным сосудам.

В современной классификации степени патологии описываются тремя типами:

• А – присутствуют легочные артерии, вспомогательные отсутствуют, кровообращение осуществляется по открытому артериальному протоку;
• Б – наблюдается развитие истинных и вспомогательных артерий;
• В – истинных артерий нет, кровоток возможен благодаря функционирующим коллатералям.

Нередко врачи диагностируют атрезию легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Такой тип патологии можно считать смешанной формой врожденного порока сердца.

Клинические симптомы

Постоянная синюшность носогубной области, даже если ребенок спокоен или спит, сигнализирует о проблемах сердца

Основным симптомом патологии является выраженная синюшность кожных покровов. Изменение цвета кожа заметно сразу после рождения и сохраняется постоянно. Уже только по наличию цианоза (так называется синюшность кожи) можно заподозрить наличие врожденного порока сердца у новорожденного. Вторым видимым симптомом является утолщение фаланг пальцев, так называемый синдром “барабанных палочек”.

Другие симптомы атрезии легочной артерии у новорожденного:

• усиление цианоза во время плача;
• отсутствие аппетита, нежелание принимать пищу;
• заметное отставание в физическом развитии;
• выраженные отеки конечностей;
• отечность абдоминальной области;
• аритмия;
• одышка.

Главным отличием этой патологии от других распространенных пороков сердца является то, что синюшность кожи не проявляется спонтанно во время приступа одышки, а сохраняется постоянно.

Выраженность симптомов зависит от вида атрезии легочной артерии, и 4 тип самый тяжелый.

Отставание в физическом развитии проявляется низкой скоростью набора веса и медленным ростом.

В тяжелых случаях наблюдается развития “сердечного горба” – выпячивания груди в области сердца. Если патология может не проявляться в первый год жизни, с возрастом она даст о себе знать быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью с нарастающими симптомами.

Типичным проявлением атрезии легочной артерии с ДМЖП является одышка, периферические отеки, плохая переносимость физических нагрузок. При этой патологии любая нагрузка сопровождается выраженным нарушением сердечного ритма и нехваткой воздуха при малейшей нагрузке.

Диагностика

Ультразвуковое исследование относится к простым и не дорогостоящим процедурам, сделать которое можно практически в любой больнице

В подавляющем большинстве случаев атрезия легочной артерии, начиная со 2 степени, диагностируется в первые минуты жизни новорожденного. 1 тип патологии диагностируют спустя несколько часов после рождения. Для диагностики необходим ряд обследований:

1. Электрокардиограмма – позволяет определить наличие перегрузки желудочков, а также легочную гипертензию (повышение давление в артерии). В возрасте старше 2-3 лет ЭКГ позволяет выявить аритмию и нарушение проводимости.
2. Фонокардиография (ФКГ) – обследование для определения систолических шумов. Стандартная аускультация (прослушивание сердца) не позволяет выявить высокочастотный шум, поэтому малоинформативна при таком пороке.
3. ЭхоКГ – назначается при подозрениях на нарушения кровотока. Помогает определить наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
4. УЗИ сердца. Назначается для определения структуры и проводимости миокарда, также помогает подтвердить наличие легочной гипертензии.
5. Катетеризация сердца – метод обследования, позволяющий определить структуры сердца и давление в камерах.
6. Рентген грудной клетки. Обследование, с помощью которого можно визуализировать пульсацию корней легких и увеличение миокарда.

Дополнительно врач может назначить обследование степени насыщенности крови кислородом. Не всегда целесообразно использовать сразу все описанные методы диагностики, поэтому врач может назначить всего несколько обследований.

Также обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими врожденными пороками сердца. По результатам обследования определяется направление лечения.

Методы лечения

Патология относится к критическим врожденным порокам с высокой степенью летальности. В первые дни жизни умирает около половины новорожденных с этой аномалией. Причем исход зависит от типа заболевания – летальность атрезии 4 типа значительно выше, чем 1 и 2 степени.

На сегодняшний день эффективный метод лечения только один – это срочная операция. Консервативная терапия не может восстановить нормальный кровоток, но используется для подготовки к операции и в период реабилитации.

Важно! Чем раньше проведена операция, тем выше шансы на выживаемость.

Специфика хирургического вмешательства определяется индивидуально для каждого пациента и зависит от степени атрезии и сопутствующих патологий. Операция заключается в аорто-легочном шунтировании и пластики клапана.

При стенозе клапана необходима дополнительная операция – трансаннулярная пластика. Так как для восстановления кровотока может потребоваться сразу несколько хирургических вмешательств, ребенок длительное время остается в стационаре.

Для поддержания жизнедеятельности между операциями используют ряд препаратов.

Медикаментозная терапия при такой патологии играет вспомогательную роль

После успешно проведенной операции пациенты назначают ряд препаратов для регуляции работы сердца. Медикаменты назначают в индивидуальном порядке, универсальных рекомендаций нет. Поддерживающая терапия может назначаться пожизненно.

После операции больной должен регулярно проходить обследования. Достаточно часто с возрастом возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, тогда снова проводится операция.

Реабилитация и прогноз

Восстановительный период проходит в стационаре, под наблюдением врача. Все это время пациент регулярно обследуется лечащим врачом и принимает назначенные препараты. Следует отметить, что в большинстве случает положительные изменения в работе сердца отмечаются уже через сутки после операции.

Однако даже успешно проведенная операция по восстановлению нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией не гарантирует благоприятный исход.

Статистика свидетельствует, что в течение года после операции выживает 78% детей, в течение четырех лет это значение уменьшается до 62%.

Причем в трети случаев в возрасте 5-6 лет возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Профилактика

Планирование беременности и здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка уменьшают риск развития патологий

Предупредить развитие врожденных пороков сердца невозможно, как и невозможно выявить точную причину их возникновения. Таким образом, специфических мер профилактики нет, женщинам необходимо придерживаться общих правил:

1. Планировать беременность, предварительно сделав комплексное обследование организма и вылечив все имеющиеся заболевания. Также рекомендуется за 6-12 месяцев до планируемой беременности сделать прививки от распространенных инфекционных заболеваний.
2. Укреплять иммунитет, принимать фолиевую кислоту и витамины группы В, планируя зачатие.
3. Во время беременности ограничить контакты с посторонними людьми, чтобы не заразиться инфекционными или вирусными заболеваниями, ограничить потребление препаратов, не контактировать с потенциальными мутагенами, включая агрессивную бытовую химию.
4. Не принимать алкоголь, наркотики и не курить во время беременности. Внимательно изучать аннотации ко всем принимаемым препаратам, особенно раздел о влиянии на плод.

При наличии врожденных пороков сердца у близких родственников рекомендуется во время планирования беременности сделать генетическую экспертизу для оценки риска развития ВПС у ребенка.

Рекомендации специалистов

Специалисты советуют с умом подходить к планированию беременности. Особенно это актуально для женщин, которые планируют первые роды в возрасте старше 35-37 лет. Современная медицина сможет максимально подготовить тело женщины к зачатию и оградить от ряда факторов, потенциально грозящих развитием врожденных пороков сердца.

От врожденных пороков сердца не застрахован никто. Даже соблюдение всех мер до беременности и во время вынашивания ребенка не гарантирует стопроцентную защиту от этой опасной патологии. Поэтому специалисты советуют довериться врачам и не отказываться от операции, если у ребенка выявлена критическая форма ВПС. Своевременное хирургическое вмешательство может спасти жизнь ребенку.



Источник: https://gipertoniya.guru/vps/atreziya-legochnoy-arterii/

Атрезия легочной артерии: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

В число тяжелейших врожденных патологий строения сердца входит атрезия легочной артерии. Это состояние у новорожденного требует срочного принятия мер, так как прожить без вмешательства он сможет не более нескольких суток.

Что собой представляет патология

Ребенок, родившийся с этой патологией, страдает из-за нарушения функционирования малого круга кровообращения, вызванного отсутствием соединения правого сердечного желудочка и легочной артерии. Это состояние может сопровождаться следующими отклонениями:

• полное закрытие клапана легочной артерии;
• заращение легочного ствола;
• уменьшение размеров правого желудочка;
• недоразвитие трехстворчатого клапана;
• полное отсутствие легочного ствола.

Наличие подобных патологий может частично компенсироваться сохранением характерных для эмбрионального периода развития плода особенностей: открытого овального окна и артериального протока.

Их наличие обеспечивает поступление крови и поддержание жизни маленького больного. Если же у новорожденного интактная перегородка, он может умереть сразу же после рождения.

При умеренной гипоплазии правого желудочка и клапана, особенно если дуга легочной артерии в нормальном состоянии, нарушение можно корригировать поэтапно.

Атрезия может быть частью тетрады Фалло, или «синего порока сердца»:

• стеноз верхней части правого желудочка;
• субаортальный дефект перегородки между желудочками;
• декстропозия, то есть расположение с правой стороны, аорты;
• гипертрофия правого желудочка.

Существуют и другие критические пороки, например, одножелудочковое сердце, соединение правого предсердия с легочной артерией, синдром гетеротаксии и так далее.

Причины развития

Атрезия легочной артерии у новорожденных составляет от 1 до 3% всех аномалий сердечного строения. Заболевание является врожденной патологией развития, формирующейся на стадии внутриутробного развития.

• Считается, что основной причиной его является воздействие ряда факторов на организм беременной, например, радиация, токсичные загрязнения окружающей среды, работа с опасными материалами (фенолами, литием), лечение антибиотиками и прием других препаратов с тератогенным эффектом, употребление наркотиков, алкоголя, курение, наличие у беременной таких заболеваний, как сахарный диабет или инфекций типа краснухи и кори и так далее.
• Считается, что определенный процент дефектов возникает под влиянием наследственности или спонтанной мутации.
• 

Как классифицируют

Существует несколько видов классификаций, например, по Соммервилю, где выделяется атрезия легочной артерии 4 типов:

1. I – Атрезия клапана. Имеются сформированные и проходимые ствол и обе легочные артерии.
2. II – Атрезия клапана и ствола артерии. Обе легочные артерии работают и могут иметь общее или раздельное начало.
3. III – Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Вторая легочная артерия нормальная и пропускает кровь.
4. IV – Атрезия аортального клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких выполняется по вспомогательным сосудам.

Используется и более современный вариант классификации:

1. Тип А – имеются настоящие легочные артерии, вспомогательные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП.
2. Тип Б – наличие настоящих легочных и дополнительных артерий.
3. Тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатералям.

Иногда при проведении диагностики выявляются смешанные формы.

Проявления

Атрезия трехстворчатого сердечного клапана и другие ее формы имеют характерные внешние признаки:

• синюшная окраска кожи, которая усиливается при плаче ребенка и даже при сосании;
• сильная одышка;
• цилиндрическая форма грудной клетки.

Срок жизни ребенка с такой патологией зависит от размеров артериального (боталлова) протока, который поставляет кровь с кислородом в легочную артерию. При наличии тяжелых дефектов срок жизни составляет несколько дней, при менее сложной патологии – полгода – год.

Диагностика

Если подозревается атрезия сердечного клапана легочной артерии, проводятся следующие виды диагностики:

1. Амбулаторная. Она включает в себя опрос, осмотр, аускультацию. Врач осматривает пациента, обнаруживает цианоз, выраженную слабость, одышку, характерную цилиндрическую форму грудной клетки, при аускультации прослушиваются грубые систолические шумы, I тон сильный, II тон – слабый.
2. В стационаре. Пациенту нужно пройти ЭхоКГ, электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, фонокардиографию, а также ангиокардиографию и при необходимости – катетеризацию полостей сердца.

Также читают:  Врожденный дефект межжелудочковой перегородки

Кроме этого, потребуется прохождение других обследований по направлению врача и сдача ряда анализов.

Лечение

Основным методом лечения при таком состоянии является операция по радикальному восстановлению нормального кровотока. Она способна сохранить жизнь пациенту, который без нее обречен на короткое и мучительное существование.

Медикаментозное лечение играет роль скорой помощи и включает в себя применение простагландинов для препятствия спазмирования отверстия боталлова протока и его закрытия. Применение простагландинов помогает поддержать жизнедеятельность сердца и кровеносной системы до применения оперативного вмешательства.

В стационаре больного готовят к хирургической операции. Тип вмешательства напрямую связан со степенью поражения сердца. При небольшой степени деформации опытные медики используют трансторакальный доступ, то есть через отверстие в грудной клетке.

Доступ открывают слева, в четвертом межреберье. Пациенту дают наркоз, длится вмешательство несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирургом устанавливается трансаннулярная заплата, за счет чего расширяется отверстие правого сердечного желудочка.

Параллельно может быть выполнено закрытие артериального протока, так как после проведения коррекции в нем отпадает необходимость, и он может только вредить здоровью сердца.

Иногда такого же эффекта добиваются использованием специализированных медикаментозных препаратов. Практически сразу же после проведения оперативного вмешательства больной ощущает облегчение, так как процесс поступления крови нормализуется, и ткани получают нужное им количество кислорода.

Если у больного имеются тяжелые деформации правого желудочка, скорректировать дефект невозможно. В этом случае применяется протезирование правого желудочка. Операция выполняется в нескольких клиниках, в частности, в Израиле.

Осложнения и прогноз

Заболевание отличается высоким уровнем риска для больного.

Пока у ребенка не закрыт проток, его кровеносная система кое-как справляется с патологией и поддерживает кровоток, снабжая кислородом легкие.

Но он обычно самостоятельно закрывается после нескольких суток после родов, и младенцу грозит смерть из-за кислородного голодания, так как легкие не получают этот важнейший компонент с кровью.

Также смерть может произойти из-за сужения коллатеральных аортолегочных артерий.

После операции может развиться такое осложнение, как сердечная недостаточность из-за роста давления в правом желудочке, и дыхательная недостаточность. Последнее осложнение является следствием хирургической ошибки при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Гипоксия несет высокий риск младенцу, особенно его умственному развитию, так как именно нервная ткань является наиболее чувствительной к нехватке кислорода.

Если оперативное вмешательство проведено вовремя и сделано правильно, ребенок растет совершенно здоровым, но требует повышенного внимания к своему здоровью, особенно в первое время. Прогноз зависит от степени тяжести патологии и от качества выполнения коррекции.

Больной должен постоянно наблюдаться у врача и регулярно проходить обследования.

Меры профилактики

Будущие родители должны понимать, что полностью защититься от появления пороков сердца невозможно, так как существуют спонтанные мутации. Однако предпринять необходимые меры можно и нужно:

1. Беременная должна избегать любых контактов с мутагенными веществами физического или химического происхождения.
2. Стараться всячески избегать контактов с больными, чтобы не заразиться такими опасными для плода заболеваниями, как корь, краснуха, грипп и другие инфекции.
3. Отказаться от употребления спиртного, курения, медикаментозных препаратов, особенно антибиотиков и наркотических веществ.
4. При наличии в семье случаев пороков сердца обязательно пройти генетическую экспертизу.

Такая профилактика не даст 100% гарантию, но позволит максимально обезопасить будущего ребенка от появления тяжелейших, опасных для жизни патологий строения сердечно-сосудистой системы.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/atreziya-legochnoy-arterii/

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией — Я — Женщина

Наличие сообщения между аортой и артерией легких называется аорто-легочной фистулой (свищом, фенестрацией, окном, септальным дефектом).

Проявляется на первых месяцах жизни затрудненным дыханием, частыми воспалениями легких, нарушением роста и развития ребенка. Для обнаружения требуется проведение УЗИ сердца, зондирование и аортография.

Показано оперативное лечение – пластика или ушивание.

Причины появления аорто-легочной фистулы

Из-за нарушения формирования перегородки между магистральными сосудами (на 5 — 8 неделе беременности) в ней возникает дефект или она может полностью отсутствовать. Эта врожденная аномалия развития формируется по таким причинам:

• инфекционные болезни – краснуха, грипп, герпетическая инфекция, ветряная оспа, цитомегаловирус, сифилис, гепатит, токсоплазмоз, туберкулез;
• курение;
• наследственная предрасположенность;
• ревматизм;
• вредные производственные факторы, ионизирующее облучение;
• прием алкоголя или опасных для плода веществ, особенно амфетамина и противосудорожных медикаментов;
• токсикоз первой половины беременности;
• сахарный диабет, метаболический синдром, преддиабет;
• угроза выкидыша.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороков сердца. Из статьи вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.

А здесь подробнее о врожденном пороке Фалло.

Симптомы у новорожденного, ребенка

• Обычно проявления врожденного порока развития заметны уже на первом месяце жизни – ребенок ослаблен, быстро утомляется, часто прерывает сосание и отказывается от груди из-за тяжелой одышки.
• Для таких детей характерно частое и поверхностное дыхание, потливость, ускоренное сердцебиение, простудные болезни и рецидивирующие пневмонии.
• Новорожденные медленно набирают вес, а в дальнейшем отстают от сверстников в развитии.

Особенность течения этой патологии состоит в том, что поначалу сброс крови идет из аорты в легкие, что быстро приводит к нарастанию давления в легочных сосудах.

При выраженной гипертензии малого круга кровообращения направление движения крови по фистуле меняется – из легочной артерии идет сброс в аорту или появляется перекрестный кровоток.

На этой стадии болезни у ребенка возникает устойчивый и интенсивный цианоз кожи, хотя ранее была бледность или нормальная окраска.

Большинство детей с аорто-легочным сообщением имеют деформированную грудную клетку из-за увеличения размера правого желудочка. При нарастании сердечной недостаточности прогрессирует одышка, появляется кашель и приступы удушья, усиливающиеся в горизонтальном положении, увеличивается печень, отекают ноги или поясница (при постельном режиме).

Большинство детей с аорто-легочным сообщением имеют деформированную грудную клетку

Узи и другие методы диагностики

1. Наиболее точный метод обнаружения фистулы между аортой и легочной артерией – УЗИ сердца с допплерографией.
2. Отверстие или проток могут быть расположены на любом участке в месте соприкосновения магистральных сосудов, их диаметр варьирует от 1 — 2 мм до 2 — 3 см.

3. Часто этот порок развития сочетается с отверстиями в перегородке сердца, нарушением строения клапанов, болезнью Фалло, стенозом легочной артерии или аорты.

В зависимости от анатомической формы он может иметь вид окна, протока, или перегородка полностью не определяется.

При этом важно, что клапанные отверстия крупных сосудов полностью сформированы и находятся на выходах из желудочков. Это является главным отличием от общего артериального ствола.

Для постановки диагноза также учитывают и данные других видов обследования:

• расширенные границы сердца вправо и влево при перкуссии;
• систолический шум, возникающий одновременно с дрожанием грудной клетки во втором межреберье;
• ЭКГ – перегрузка, гипертрофия сердечной мышцы обоих отделов сердца, отклонение вправо электрической оси;
• рентгенография – расширение сердечной тени, аорты, легочного ствола, усиленный легочной рисунок на ранних стадиях болезни, обеднение – на фоне легочной гипертензии;
• катетеризация сердца – важный метод диагностики, так как помогает установить давление в сосудах легких, количество сбрасываемой крови, повышение содержания кислорода в легочной артерии, а также возможность попасть катетером из нее в аорту;
• аортография – прохождение контраста в сосуды легких.

Считается ли это патологией, требует ли лечения

Наличие фистулы между аортой и легочной артерией является редким, но тяжело протекающим пороком сердца, который, в отличие от небольших дефектов перегородки между желудочками или предсердиями, не закрывается самостоятельно. Поэтому детям при обнаружении аорто-легочного сообщения проводится операция.

Если дефект крупный, то ее назначают в возрасте до года. Отверстие ушивается или накладывается заплата.

При этом требуется подключение к аппарату искусственного кровообращения, охлаждение сердца и защита миокарда при помощи медикаментов (кардиоплегия). При наличии потока он перевязывается.

Если невозможно устранить дефект радикально, то оперативное вмешательство проходит в два этапа – сужение ствола легочной артерии манжетой, а затем (через время) – полноценная пластика.

Оптимальное время для хирургического лечения – период до смены направления сброса крови, то есть пока идет лево-правое движение потока и нет выраженной, необратимой легочной гипертензии.

Берут ли в армию

• Призывник имеет право на отсрочку от призыва для уточнения диагноза болезни и полного кардиологического обследования.
• Чаще всего таким молодым людям выдается военный билет и их списывают в запас либо признают полностью негодным к военной службе.
• Крайне редко (после удачной операции) юношу могут признать ограниченно годным по категории войск Б-4 (охрана военных объектов, связь, радиотехника).

Прогноз

Если аорто-легочная фистула имеет небольшой диаметр, то здоровье ребенка может достаточно долго сохраниться удовлетворительным. Дальнейший прогноз для жизни зависит от скорости нарастания сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Без лечения дети редко доживают до 14 лет, продолжительность их жизни может составить несколько месяцев при большом сбросе крови. Своевременная операция существенно увеличивает шансы на выживание, особенно при отсутствии других аномалий развития.

Рекомендуем прочитать о преобретенных пороках сердца. Из статьи вы узнаете о классификации приобретенных пороков сердца, причинах возникновения и симптомах, а также диагностики и лечении приобретенных пороков сердца.

А здесь подробнее о дефекте межжелудочковой перегородки.

Аорто-легочная фистула относится к врожденной аномалии развития магистральных сосудов. Она создает сообщение между аортой и легочным стволом, что вызывает сброс крови. Вначале высокое аортальное давление определяет лево-правый кровоток, затем переполнение легких и гипертензия в их сосудах вызывает смену направления.

Проявляется на первых месяцах жизни ребенка слабостью, тяжелой одышкой, отставанием в развитии. Для подтверждения диагноза требуется прохождение УЗИ и других методов диагностики. Лечение только оперативное.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца и советах кардиологов:

Источник: http://CardioBook.ru/aorto-legochnaya-fistula/

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

• атрезия легочной артерии
• стеноз легочной артерии
• коллатеральные артерии
• отсутствие легочной артерии
• дефект межжелудочковой перегородки

1. АВ – артерио-венозный
2. АКГ – ангиокардиография
3. АЛА – атрезия легочной артерии
4. БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды
5. ВА – вено-артериальный сброс
6. ВПС – врожденный порок сердца
7. ДЛА – давление в легочной артерии
8. ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
9. ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
10. КТ – компьютерная томография
11. ЛА – легочная артерия
12. ЛГ – легочная гипертензия
13. МРТ – магнитно-резонансная томография
14. ОАП – открытый артериальный проток
15. ОЛС – общелегочное сопротивление
16. ОПС – общепериферическое сопротивление
17. ПП – правое предсердие
18. ПЖ – правый желудочек
19. СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения
20. ТФ – тетрада Фалло
21. ЭКГ – электрокардиография
22. ЭхоКГ  – эхокардиография
23. Sat O2 – насыщение крови кислородом

Термины и определения

• Атрезия легочной артерии – отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.
• Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.
• Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.
• Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
• Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1.1. Определение

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком ( ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС.

Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др..

Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие  дополнительных  источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2].

 1.2 Этиология и патогенез

АЛА с ДМЖП является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий.

Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются  главным  образом  отсутствием  прямого  сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно.

Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее  смешанная  артериализированная  кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие.  При этом насыщение  крови кислородом в аорте, коллатеральных  артериях и легочной артерии идентично [5, 6].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС.

Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%.

У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока  и умеренно выраженный цианоз к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%.

При усиленном легочном кровотоке  и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий больные умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьей декаде жизни. В целом медиана выживаемости больных с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. – 2 лет.

 1.4 Кодирование по МКБ 10

Q22.0 – Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки:

1.5. Классификация

По классификации J. Somerville [3], выделяют четыре типа порока:

• Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии  полностью  сформированы и проходимы;
•  II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало;
• III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;
• IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.

Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г.,

Классификация малого круга кровообращения:

• тип А – имеются истинные легочные артерии, коллатеральные  артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП;
• тип Б – наличие истинных легочных и коллатеральных артерий;
• тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным  артериям.

Классификация порока в зависимости  от типа  атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи:

• конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь;
• конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная  связь;
• дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная  связь;
• дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.

Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:

• большие аортолегочные коллатеральные  артерии;
• ОАП;
• медиастинальные артерии;
• бронхиальные артерии;
• фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА;
• смешанные формы. Наиболее  значительную  роль  в обеспечении  кровотока в легких играют открытый артериальный  проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [4].

2.1. Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание больных в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/atreziya-legochnoj-arterii-s-defektom-mezhzheludochkovoj-peregorodki_13875/

Источник: https://winwoman.ru/defekt-peregorodki-mezhdu-aortoj-i-legochnoj-arteriej.html

"Клинические рекомендации "Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки"
(утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

МКБ 10: Q22.0

Год утверждения (частота пересмотра): 2018 год (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР47

URL

Профессиональные ассоциации

— Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Ключевые слова

• — атрезия легочной артерии
• — стеноз легочной артерии
• — коллатеральные артерии
• — отсутствие легочной артерии
• — дефект межжелудочковой перегородки

Список сокращений

1. АВ — артерио-венозный
2. АКГ — ангиокардиография
3. АЛА — атрезия легочной артерии
4. БАЛКА — большие аорто-легочные коллатеральные сосуды
5. ВА — вено-артериальный сброс
6. ВПС — врожденный порок сердца
7. ДЛА — давление в легочной артерии
8. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
9. ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
10. КТ — компьютерная томография
11. ЛА — легочная артерия
12. ЛГ — легочная гипертензия
13. МРТ — магнитно-резонансная томография
14. ОАП — открытый артериальный проток
15. ОЛС — общелегочное сопротивление
16. ОПС — общепериферическое сопротивление
17. ПП — правое предсердие
18. ПЖ — правый желудочек
19. СИБКК — сердечный индекс большого круга кровообращения
20. ТФ — тетрада Фалло
21. ЭКГ — электрокардиография
22. ЭхоКГ — эхокардиография
23. Sat O2 — насыщение крови кислородом
24. СИМКК — сердечный индекс малого круга кровообращения
25. ИЭЛК — индекс эффективного легочного кровотока
26. QRS — желудочковый комплекс электрокардиограммы
27. РК — радикальная коррекция

Термины и определения

• Атрезия легочной артерии — отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.
• Коллатеральные сосуды — аномальные сосуды от аорты или ее ветвей, осуществляющие дополнительный кровоток в легких.
• Дефект межжелудочковой перегородки — анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.
• Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
• Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между правым желудочком (ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2 — 3% случаев от всех ВПС.

Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др.

Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстрапозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2].

1.2. Этиология и патогенез

АЛА с ДМЖП является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий.

Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно.

Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично [1, 2].

1.3. Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3 — 5% от всех ВПС.

Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%.

У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз, к 3 — 5 летнему возрасту смертность составляет 50%.

При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьем десятилетии жизни. В целом медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. — 2 лет.

1.4. Кодирование по МКБ 10

Q22.0 Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

1.5. Классификация

По классификации J. Somerville [3], выделяют четыре типа порока:

— I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы;

— II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало;

— III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;

— IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.

1. Существует более современная классификация порока, принятая на 3-й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г.,
2. Классификация малого круга кровообращения:
3. — тип А — имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП;
4. — тип Б — наличие истинных легочных и коллатеральных артерий;
5. — тип В — истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям.
6. Классификация порока в зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи:
7. — конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь;
8. — конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь;
9. — дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь;
10. — дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.
11. Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:
12. — большие аортолегочные коллатеральные артерии;
13. — ОАП;
14. — медиастинальные артерии;
15. — бронхиальные артерии;
16. — фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА;

— смешанные формы. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [4, 5].

1.6. Клиническая картина

В клинической картине преобладают признаки артериальной гипоксемии, однако одышечно-цианотические приступы отсутствуют, что отличает этот порок от тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины иногда отмечается деформация грудной клетки в виде сердечного горба.

Течение основного заболевания может внезапно ухудшиться в результате различных осложнений, которые нередко становятся причинами гибели пациентов. Наиболее типичные осложнения, в частности, нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний, вызваны гипоксемией, эмболией, полицитемией и повышением вязкости крови.

2. Диагностика

• 2.1 Жалобы и анамнез
• — При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется выявить у всех пациентов для верификации диагноза наличие одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание пациентов в физическом развитии, на присаживание на корточки [5 — 7].
• Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 1)

Источник: https://legalacts.ru/doc/klinicheskie-rekomendatsii-atrezija-legochnoi-arterii-s-defektom-mezhzheludochkovoi-peregorodki/

Атрезия легочной артерии

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: Q25.5

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий

Определение и общие сведения[править]

Атрезия легочной артерии относится к цианотическим врожденным порокам сердца с дуктусзависимым легочным кровотоком (лево-правый сброс крови!), когда нет нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.

Эпидемиология

Частота атрезии легочной артерии 0,06-0,07 на 1000 живорожденных. Среди всех ВПС частота составляет до 3,3%, а среди критических врожденных пороков сердца — до 6,5%.

• Классификация
• Атрезия легочной артерии представлена двумя основными типами:
• ▪ атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (атрезия легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки);
• ▪ атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
• Второй тип встречается вдвое реже и для него характерно более тяжелое течение с первых суток жизни.

Этиология и патогенез[править]

Гемодинамика. Гемодинамика порока определяется отсутствием антеградного кровотока из правого желудочка в легочную артерию, в большинстве случаев (75%) связанном с полным сращением створок легочного клапана.

Учитывая отсутствие дефекта межжелудочковой перегородки, вся венозная кровь дренируется в левые отделы через открытое овальное окно, размер которого также определяет тяжесть состояния пациента. Основными путями кровоснабжения легких служат аортолегочные коллатерали и ОАП, закрытие которого приводит к прогрессирующей гипоксемии и гибели пациента.

Данному пороку нередко сопутствуют фистулы между коронарными артериями и полостью правого желудочка, что значительно ухудшает результаты лечения.

Клинические проявления[править]

Клинически атрезия легочной артерии проявляется центральным цианозом, обусловленным уменьшением легочного кровотока, и сердечной недостаточностью.

Основные симптомы порока: нарастающий с рождения цианоз, правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии, одышка.

Закрытие ОАП приводит к резкому нарастанию цианоза и связанному с гипоксией изменению поведения (беспокойство или вялость; потеря сознания). При малом размере межпредсердного сообщения отмечается выраженная гепатомегалия.

Аускультативная картина неспецифична. Выслушивается систолический шум функционирующего ОАП.

Атрезия легочной артерии: Диагностика[править]

Опорные симптомы в ранней диагностике критической обструкции правого желудочка.

— Внутриутробная гипертрофия правого и левого желудочков, выявляемая после рождения с помощью ЭКГ и современных неинвазивных методов исследования. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой дополнительно выявляют отклонение электрической оси сердца влево, что нехарактерно для здоровых новорожденных.

1. — Раннее появление цианоза и сердечной недостаточности (в пределах 2-3 ч после рождения).
2. — Раннее развитие артериальной гипоксемии 3-й степени (с декомпенсированным метаболическим ацидозом).
3. — Отсутствие разницы при пульсоксиметрии в пре- и постдуктальной области.
4. — Обедненный легочный рисунок в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки.
5. — Афоничность порока и цианоз на фоне выраженной сердечной недостаточности или закрытия ОАП у пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.
6. Симптомы жизнеугрожающего состояния бывают и у детей без значительной гипоплазии правого желудочка, в этом случае может быть выполнена радикальная коррекция порока.

Эти клинические проявления следует учитывать при обследовании детей в роддоме, не располагающем ультразвуковой диагностической аппаратурой. В соответствии с предполагаемым пороком составляют план лечения: возможность и целесообразность оксигенотерапии и инфузии препаратов простагландина Е1.

Для точной топической диагностики необходимо и достаточно выполнить квалифицированное эхокардиографическое исследование.

Дифференциальный диагноз[править]

Атрезия легочной артерии: Лечение[править]

Алгоритм действий и терапия при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки аналогичен таковым при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Основной метод коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой — экстренная декомпресия правого желудочка путем создания выхода из правого желудочка в легочную артерию и, если необходимо, — системно-легочного анастомоза.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

При естественном течении атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз крайне неблагоприятный. Выживаемость без хирургического лечения стремится к нулю.

Летальность после коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой варьирует от 8 до 30% и зависит от наличия коронарно-правожелудочковых фистул, которые значительно ухудшают течение заболевания и результаты лечения.

Источники (ссылки)[править]

Акушерство [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:Q255