Билиарный цирроз печени (первичный и вторичный): симптомы и лечение, продолжительность жизни и клинические рекомендации

Цирроз печени – терминальная стадия многих печеночных патологий. Особое место среди них занимают вирусные гепатиты и алкогольное поражение печени.

Патология представляет собой диффузный процесс, проявляющийся фиброзом и изменением нормальной структуры печени с образованием узлов.

Прогноз жизни при циррозе печени главным образом зависит от его осложнений, основные из которых – это:

• печеночная энцефалопатия;
• кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода;
• асцит (иногда – с инфицированием асцитической жидкости);
• гепаторенальный синдром;
• гипонатриемия разведения.

↯ Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Рассмотрим подробно цирроз печени, клинические рекомендации по его диагностике, лечению и профилактике.

Цирроз печени: клинические рекомендации

Лечением цирроза печени на начальном этапе занимается участковый врач-терапевт. Его обязанность – опираясь на достижения современной доказательной медицины, подобрать адекватную тактику лечения заболевания и его осложнений.

Это позволит больному дождаться пересадки печени и продлить жизнь.

Клинические рекомендации по циррозу печени 2019 года предполагают, что тактика ведения больного при данном заболевании складывается из двух компонентов:

1. Лечение основной патологии, приведшей к расстройству функции печени.
2. Своевременное выявление и коррекцию осложнений.

• Кроме того, нужно помнить, что поражение печени (особенно это касается лиц с алкогольной зависимостью) часто связано с поражением многих других органов и систем организма -сердца, сосудов, почек, поджелудочной железы, головного мозга, вегетативной нервной системы.
• Это необходимо учитывать при проведении диагностики и назначении лечения.
• Пациентам с циррозом вирусного происхождения при компенсации печеночных функций может быть показана противовирусная терапия, но при этом важно учесть все потенциальные риски и побочные эффекты, а также ожидаемую пользу такого лечения.
• ✔ Диагностика цирроза печени, список мероприятий в Системе Консилиум
• Скачать документ

Лечение ЦП вирусной этиологии

1. Клинические рекомендации по лечению цирроза печени вирусной этиологии гласят, что повышенный уровень фермента АЛТ не должен влиять на принятие решения о назначении пациенту противовирусных средств, так как он даже при декомпенсации заболевания может оставаться нормальным.

2. Больным циррозом печени класса А по школе Чайлд-Пью могут быть назначены препараты интерферонов, однако нужно учитывать риски развития у них осложнений инфекционного характера и декомпенсации печеночной функции.

3. Рекомендуется назначать пациентам аналогинуклеоти-(зи)-дов:

• тенофавир;
• энтекавир;
• ламивудин;
• телбивудин.

• Людям с нарушением печеночной функции (цирроз печени класса В и С по шкале Чайлд-Пью) также назначаются аналогинуклеоти-(зи)-дов.
• Также, как и у больных хроническим гепатитом В, проводится мониторинг состояния больного, контролируются лабораторные показатели (клинический и биохимический анализы крови, спектр вирусных маркеров).
• При развитии лекарственной резистентности лечение корректируется на основании алгоритмов, разработанных для терапии вирусного гепатита В.
• Исследование уровня ДНК вируса в первый год лечения проводится не реже одного раза в 3 месяца.

• В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

1. Лечение цирроза печени – очень долгий процесс, требующий от врача тщательного контроля состояния больного для того, чтобы вовремя выявить развитие осложнений, обострения патологии или лекарственной устойчивости.
2. Клинические исследования показывают, что длительное и адекватное подавление ДНК вируса гепатита В способно стабилизировать состояние пациента, предупредить прогрессирование процесса и развитие декомпенсации печеночной функции, а также может послужить толчком к обратному развитию фиброза или даже цирроза печени.
3. И все же, несмотря на ремиссию на фоне приема аналоговнуклеоти-(зи)-дов, больные с ЦП должны наблюдаться на предмет развития у них гепатоцеллюлярной карциномы.
4. Прекращение противовирусной терапии показано в следующих случаях:

1. HBeAg-негативным пациентам — в случае клиренса HBsAg и образования анти-HBs и проведения после этого консолидирующей терапии в течение 1 года.
2. HBeAg-позитивным пациентам при достижении сероконверсии по Е-антигену (образование анти-НВе) или клиренса HBsAg и образования анти-HBs, и проведения после этого консолидирующей терапии в течение 1 года.

Пациентам с декомпенсацией печеночной функции показана пересадка печени. Таким больным проводится противовирусное лечение (энтекавир, тенофавир), а препараты интерферона им противопоказаны.

Последние клинические исследования показали безопасность энтекавира и тенофавира для пациентов с декомпенсацией.

Более того, печеночная функция у них способна улучшиться через 3-6 месяцев приема препарата, что в ряде случаев позволяет отказаться от трансплантации. Терапия при этом носит пожизненный характер.

У таких больных по-прежнему велик риск развития гепатоцеллюлярной карциномы, что требует постоянного наблюдения.

Если функции печени не восстанавливаются, необходима операция по пересадке этого органа. ДНК вируса гепатита В на момент вмешательства не должна определяться, а лечение аналогами нуклеоти-(зи)-дов необходимо продолжать – это существенно снижает риск инфицирования трансплантата.

! Лечение цирроза печени из расчета 120 дней в Системе Консилиум

Скачать документ

Пациенты с циррозом в исходе гепатитов D и C

Противовирусная терапия у больных с циррозом печени в исходе хронического гепатита D проводится при определяемом уровне HDVRNA.

Больным с циррозом класса А по школе Чайлд-Пью назначается пегилированный или стандартный интерферон по схемам, разработанным для лечения хронического гепатита D при условии тщательного контроля побочных реакций.

Пациентам с циррозом класса В и С интерфероны запрещены. Больные циррозом С-класса по школе Чайлд-Пью включаются в листы ожидания на трансплантацию печени.

Согласно клиническим рекомендациям по циррозу, оценка эффективности лечения проводится не раньше чем через 24-48 недель и основывается на наличии или отсутствии РНК вируса гепатита D в крови или ее уровня в крови.

Терапия проводится как минимум 1 год, но есть данные, что при более длительном лечении (2 года и более) возрастает шанс достижения устойчивого вирусологического ответа. Оптимальная длительность лечения не установлена.

• Примерно у 40% пациентов наступает стойкий вирусологический ответ и одновременно улучшается гистологическая картина печени.
• Однако нельзя точно сказать, как долго должно регистрироваться отсутствие РНК вируса в крови после отмены лечения, чтобы можно было подтвердить устойчивый вирусологический ответ.
• Аналогинуклеоти-(зи)-дов не оказывают никакого влияния на вирус гепатита D, однако они могут быть назначены пациентам с активной репликацией вируса гепатита В — с постоянным или флюктуирующим уровнем вирусной нагрузки выше 2000 ME/мл.

Противовирусная терапия пациентам с циррозом в исходе вирусного гепатита С показана при наличии определяемого уровня HCV RNA в сыворотке крови. У больных с циррозом печени класса А по шкале Чайлд-Пью проводится лечение тройной схемой, разработанной для терапии хронического гепатита С.

1. Устойчивый вирусологический ответ в этом случае сопровождается достоверным снижением риска развития декомпенсации функции печени и гепатоцеллюлярной карциномы, а также ростом вероятности обратного развития фиброза.
2. При проведении противовирусной терапии такие пациенты должны подвергаться более тщательному наблюдению.
3. ✫ Питательные смеси для больного ЦП, перечень в Системе Консилиум
4. Скачать документ
5. В случае риска развития цитопений по индивидуальным показаниям у них могут быть использованы факторы роста — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор роста для увеличения числа нейтрофилов, эритропоэтин в случае развития анемии, тромбоцитарный фактор роста в случае развития тромбоцитопении.
6. Скрининг гепатоцеллюлярной карциномы у лиц с циррозом печени проводится 1 раз в полгода и включает в себя анализ уровня АФП и ультразвуковое исследование печени.
7. Данное исследование проводится даже в тех случаях, когда противовирусная терапия оказалась успешной и стойкий вирусологический ответ получен.
8. Противовирусное лечение с использованием пегилированного интерферона запрещена больным циррозом с количеством баллов 7 и более по шкале Чайлд-Пью в связи с риском развития декомпенсации печеночной функции. 
9. Пациентам с циррозом класса В по шкале Чайлд-Пью препараты интерферона назначаются исключительно по индивидуальным показаниям, с учетом всех рисков побочных реакций.
10. Таким больным рекомендовано назначать противовирусное лечение в безинтерфероновом режиме.

Алкогольное поражение печени

• Согласно клиническим рекомендациям по циррозу, больным с алкогольным поражением печени назначается S-аденозилметионин.
• Доказано, что его применение при алкогольном циррозе класса А и В по шкале Чайлд-Пью в течение 2 лет обусловливает достоверно более низкую летальность или потребность в трансплантации печени.
• Можно предположить, что положительное действие S-аденозилметионина связано с его мембранопротективным и антиоксидантным действием, а также с подавлением продукции провоспалительных цитокинов.
• Дополнительно он оказывает антидепрессивное действие, кроме того, у него отсутствуют серьезные побочные эффекты.

У лиц с алкогольным ЦП преобладают симптомы хронического панкреатита (боль в животе, вздутие, стеаторея и др.).

В этих случаях рекомендуется назначать препараты панкреатина в капсулах, покрытых кислотоустойчивой оболочкой. Это позволяет в достаточно короткие сроки снять симптомы панкреатита и существенно повысить качество жизни больного.

Терапия первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита предполагает длительный прием препаратов на основе урсодезоксихолевой кислоты, что улучшает биохимические показатели и снижает выраженность симптомов заболевания, однако никак не влияет на длительность жизни данной категории пациентов.

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых нервнопсихических расстройств, развивающихся в результате печеночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Выделяют два механизма ее развития:

• Выраженное снижение детоксицирующей функции печени.
• Формирование функциональных или органических шунтов между системами портального и общего кровообращения, что ведет к попаданию кишечных токсинов в головной мозг.

Минимальная печеночная энцефалопатия занимает особое место во врачебной практике- она сложна для диагностики, отличается отсутствием субъективных и объективных симптомов, а также отсутствием изменений при регистрации спонтанной ЭЭГ.

Однако своевременное выявление этой формы крайне важно по следующим причинам:

1. Частота минимальной ПЭ достигает 32-85 % независимо от причины печеночной патологии.
2. Минимальная ПЭ опасна неадекватной реакцией пациента в экстремальных условиях, например, при вождении автомобиля или на тяжелом производстве, что связано с высоким риском аварийных ситуаций.

Хроническая персистирующая печеночная энцефалопатия – довольно редкое явление, наблюдается, как правило, у лиц с выраженными портосистемными коллатералями, в том числе созданными в результате оперативного лечения.

Помимо типичной психоневрологической симптоматики, у таких больных наблюдаются постепенно проявляющиеся симптомы миелопатии. Эти нарушения неизлечимы и ведут к церебральной атрофии и слабоумию.

1. Клинические рекомендации по циррозу печени требуют, чтобы пациенты с этим заболеванием и хронической рецидивирующей печеночной энцефалопатией помещались в стационар.
2. Оценка прогноза их жизни требует верного определения стадии ПЭ, поскольку данный показатель входит в систему оценки тяжести цирроза – классификацию Чайлд-Пью.
3. Важный момент —  после появления клинической симптоматики ПЭ в течение года выживает 42% больных, а в течение 3 лет — всего 23%.

Триггерные факторы печеночной энцефалопатии

Стадии печеночной энцефалопатии

Материал проверен экспертами Актион Медицина

Источник: https://www.provrach.ru/article/8479-19-m07-20-cirroz-pecheni-klinicheskie-rekomendacii

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — это тяжелое хроническое заболевание желчевыводящих путей. Термин «билиарный» означает, что разрушение тканей печени является в этом случае вторичным. Сначала болезнь поражает желчные протоки. Это название объединяет две патологии, которые развиваются по разным причинам.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это аутоиммунное заболевание, причиной которого становится неадекватная реакция иммунной системы на ткани собственного организма. Вторичный цирроз не имеет ничего общего с иммунными патологиями и развивается у тех больных, которые ранее испытывали трудности с оттоком желчи.

Соответственно, методы этиотропного лечения в двух случаях будут отличаться, а симптоматическая терапия может быть схожа.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени — это хроническая воспалительно-деструктивная патология аутоиммунного происхождения, при которой разрушаются внутрипеченочные желчные протоки. Из-за невозможности выхода желчи развивается холестаз и цирроз печени.

Холестазом называют застой желчи и отравление организма ее продуктами. Цирроз — это состояние, при котором нормальные функциональные гепатоциты замещаются на плотную соединительную ткань. В развитии этой болезни преобладают процессы некроза (отмирания) тканей.

Причины развития

ПБЦ — это заболевание аутоиммунного происхождения. Точные причины его развития выяснить не удалось, но отмечена генетическая предрасположенность к первичному циррозу. Во многих случаях члены одной семьи обращаются со схожими симптомами. Также в крови пациентов были найдены антитела, которые выявляют при аутоиммунных процессах.

Суть таких процессов сводится к тому, что иммунная система человека неадекватно реагирует на собственные органы и ткани. Основная ее задача — выделять факторы защиты, которые по необходимости включаются в борьбу с чужеродными агентами.

Такие защитные белки называют иммуноглобулинами, или антителами. Они взаимодействуют с антигенами — белками, которые выделяют патогенные микробы и обезвреживают их.

В случае с аутоиммунными заболеваниями выделяются подобные факторы защиты, но они направлены на уничтожение не инфекции, а собственных клеток и тканей организма.

Первичный билиарный цирроз печени редко развивается как самостоятельное заболевание. При нарушениях работы иммунной системы болезнь затрагивает не только желчевыводящие пути, но и другие органы. Одновременно можно диагностировать сахарный диабет, гломерулонефрит, васкулит, ревматоидный артрит, красную системную волчанку, дерматиты и другие проявления иммунных реакций.

Кожный зуд опережает развитие остальных характерных симптомов и должен стать поводом для полной диагностики организма

Симптомы

Симптомы первичного билиарного цирроза печени могут не проявляться в течение длительного времени. Течение болезни может быть бессимптомным, медленным либо прогрессировать быстро.

На стадии, когда клинические признаки не проявляются, единственным методом диагностики заболевания становятся лабораторные методы.

Наиболее информативным является анализ крови с определением биохимических показателей и специфических антител.

Характерные признаки, по которым можно заподозрить первичный билиарный цирроз:

• кожный зуд и высыпания;
• желтуха;
• общее ухудшение самочувствия;
• расстройства пищеварения;
• боль в правом подреберье.

Кожный зуд при первичном билиарном циррозе печени — это признак того, что заболевание связано с нарушением работы иммунной системы.

Этот симптом часто предшествует основным проявлениям разрушения печени и может длиться годами. В течение этого времени пациенты не догадываются о том, что причина не в дерматите, а в патологиях иммунного ответа.

Лечение у дерматолога не приносит результатов, а болезнь тем временем прогрессирует.

Следующий симптом, который вносит ясность в механизм развития заболевания, — это желтуха. Синдром связан с накоплением желчи и невозможностью ее выхода в двенадцатиперстную кишку.

В норме желчь образуется в печени и стекает по желчным протокам в желчный пузырь.

Этот орган служит своеобразным резервуаром, и желчь выводится их него по протокам в кишечник только тогда, когда начинается процесс пищеварения.

При разрушении внутрипеченочных протоков желчь не имеет возможности попасть в кишечник. Проблема в том, что она имеет очень агрессивную среду для переваривания пищи. При попадании в ткани человека она вызывает их некроз. Наиболее токсичный продукт желчи — это билирубин.

Он придает ей своеобразный янтарный цвет, а также окрашивает кал и мочу. Если он попадает в кровоток, кожа и слизистые оболочки больного приобретают желтый оттенок. Это явление и называется желтухой.

Она часто проявляется не ранее, чем спустя 6—18 месяцев после начала кожного зуда.

При подобных нарушениях не может не страдать и пищеварительный тракт. Пациенты жалуются на диспепсию, боли в желудке и кишечнике. Основной симптом, который указывает на разрушение печени, — это острая боль в правом подреберье. Инструментальные исследования (УЗИ) помогут определить, что печень воспалена и увеличена в размере. Селезенка в большинстве случаев остается без изменений.

Анализ крови на антитела позволит выявить первичный билиарный цирроз даже на бессимптомной стадии

Стадии первичного цирроза

Диагностировать стадию первичного билиарного цирроза печени можно только на основании данных биопсии. Другие методы, в том числе и анализ крови, не смогут отличить внутрипеченочный застой желчи от внепеченочного. Важно, что при аутоиммунном циррозе развивается именно внутрипеченочный холестаз.

• Первая стадия — портальная, происходит воспаление и разрушение структуры междольковых и септальных желчных протоков. Окружающие ткани печени также воспалены и пропитаны инфильтратом с лейкоцитами. Застой желчи на этом этапе обнаружить пока невозможно.
• Вторая стадия — перипортальная, в первую очередь характеризуется дальнейшими воспалительными изменениями в желчных протоках и печеночной ткани. Количество функционирующих протоков уменьшается, в связи с чем отток желчи уже затруднен. Можно обнаружить признаки холестаза.
• Третья стадия — септальная. Между портальными трактами, желчными ходами и печеночными венами образуются плотные соединительнотканные рубцы. Изменения затрагивают здоровую паренхиму печени, вследствие чего она замещается на рубцовую ткань. Вокруг этих тяжей продолжается воспалительный процесс с инфильтрацией лимфоцитами.
• Последняя стадия — это собственно цирроз. В печени формируются мелкие узлы (микронодулярный цирроз). Нарушается нормальная структура печени, вследствие чего она не в состоянии выполнять свои функции. Обнаруживаются признаки центрального и периферического застоя желчи.

В зависимости от стадии первичного цирроза можно определить прогноз. Чем раньше удастся поставить правильный диагноз и начать лечение, тем больше у пациента шансов на выздоровление. Клиническая картина цирроза уже является неизлечимой патологией, при которой речь идет о поддержании состояния больного и увеличении продолжительности жизни.

Медикаментозное лечение может снять симптомы и улучшить качество жизни больного

Методы диагностики

Самый доступный способ диагностики — это анализ крови. При подозрении на первичный билиарный цирроз проводят биохимический анализ, а также иммунологические тесты для выявления антител. Общая картина будет выглядеть следующим образом:

• повышение уровня свободного билирубина;
• снижение количества общего белка;
• повышение концентрации иммуноглобулинов А, М и G;
• выявление митохондриальных антител (АМА), а также антинуклеарных (АНА);
• повышенное содержание меди и сниженное — цинка.

УЗИ и МРТ печени в данном случае неинформативны. Они не смогут выявить патологии внутрипеченочных желчных протоков. Изменения при первичном циррозе необходимо отличать от схожих болезней, которые протекают с синдромом застоя желчи: вирусного гепатита, стриктуры желчевыводящих путей, новообразований печени, опухолей внутрипеченочных желчных ходов.

Эффективное лечение первичного билиарного цирроза печени на данный момент не разработано. Все методы сводятся к устранению симптомов и улучшению качества жизни больного. Они включают медикаменозную терапию и диету, общую для всех заболеваний с застоем желчи.

Из препаратов назначают иммуносупрессоры, противовоспалительные и антифибротические средства, а также желчные кислоты.

Для снятия кожного зуда используют седативные препараты и УФО, а при дефиците витамина Д — витаминные комплексы с его содержанием. На последних стадиях медикаментозная терапия не будет эффективной.

Единственная возможность продлить жизнь больному и продолжать лечить его — это трансплантация печени от здорового донора.

Особое внимание во время лечения уделяется рациону больного. Клинические рекомендации можно получить у лечащего врача на основании данных биохимии крови. В любом случае будет полезно отказаться от жирной, сладкой, соленой и копченой пищи, а также алкоголя и газированных напитков. В основе должно лежать большое количество белка (мясо, рыба, яйца и молочная продукция), а также витамины.

Прогноз зависит от стадии болезни, своевременности лечения и сопутствующих симптомов.

При латентном (бессимптомном) течении больной может прожить 15—20 лет и более, если будет соблюдать рекомендации врача и принимать препараты.

Если клинические признаки уже проявились, срок жизни укорачивается до 5—10 лет. При трансплантации печени существует риск возникновения рецидива. Это происходит в 15—30% случаев.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое развивается при патологиях внепеченочных желчевыводящих путей.

Конечные его стадии также характеризуются фиброзной перестройкой паренхимы печени, вследствие чего она теряет способность выполнять свою работу.

При этой болезни необходимо хирургическое лечение, чтобы устранить механическую непроходимость желчных путей.

Вторичный билиарный цирроз развивается в результате закупорки внепеченочных желчных протоков и нарушения оттока желчи

Причины развития

Вторичный билиарный цирроз развивается при закупорке (обструкции) основного желчного протока либо его крупных ответвлений. Таким образом желчь не может поступать в кишечник, отравляет токсинами организм и вызывает воспаление окружающих тканей.

Патологии, которые могут приводить к билиарному циррозу:

• желчекаменная болезнь;
• последствия операции по удалению желчного пузыря;
• в редких случаях — доброкачественные опухоли и кисты;
• у детей — врожденная атрезия желчных путей, муковисцидоз.

Поскольку желчь не имеет выхода из желчных протоков, их стенки на некоторых участках расширяются. Образуются патологические резервуары для желчи, вокруг которых начинаются воспалительные процессы.

Функциональная паренхима печени при этом повреждается, а взамен нормальных гепатоцитов образуются соединительнотканные островки.

Этот процесс характеризует развитие микронодулярного (мелкоузлового) цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени схожи с первичным типом. Отличить эти два заболевания можно только по результатам анализов крови и исследованию биоптата. Большинство пациентов обращается к врачу со схожей симптоматикой:

• выраженным кожным зудом;
• желтухой;
• болью в правом подреберье;
• лихорадкой, тошнотой, общим ухудшением самочувствия;
• снижением массы тела;
• потемнением мочи и светлым цветом кала.

Механизмы развития характерных клинических признаков схожи. На более поздних стадиях болезнь прогрессирует, начинают проявляться опасные симптомы печеночной недостаточности. Опасность для жизни больного представляют абсцессы, которые образуются в паренхиме печени.

Методы диагностики и лечения

На первичном осмотре врачу важно узнать, есть ли в анамнезе пациента заболевания желчевыводящих путей либо операция по удалению желчного пузыря. При пальпации отмечают увеличение печени и селезенки, болезненность в области правого подреберья.

Не менее информативной будет и УЗ-диагностика. В некоторых случаях можно обнаружить причину закупорки желчных путей (камни, опухоль) и точную локализацию постороннего объекта. Окончательный диагноз ставят на основании чрескожной холангиографии — исследования желчных ходов с определением места их закупорки.

Трансплантация печени от здорового донора может быть единственным методом лечения для многих пациентов

Если выявлена причина вторичного билиарного цирроза, необходимости в иммунологических тестах нет. Тем не менее биохимический анализ крови позволит получить более полную картину болезни.

У пациентов выявляют повышение уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, желчных кислот, снижение количества белка.

Общий анализ крови покажет возрастание лейкоцитов, анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Лечение билиарного цирроза печени подразумевает операцию. Если не удалить посторонний объект, который затрудняет отток желчи, болезнь будет прогрессировать и далее. Существуют различные методики выполнения подобных операций:

• холедохотомия;
• холедохостомия;
• удаление конкрементов (камней) их закупоренных протоков;
• стентирование холедоха под контролем эндоскопа;
• дилатация (расширение) желчных протоков;
• их наружное дренирование.

Методика подбирается индивидуально. Хирург должен ознакомиться с результатами анализов, определить локализацию патологического процесса и выбрать наиболее удобный доступ. Послеоперационный период включает прием медикаментов и диету. Так же, как и при первичном билиарном циррозе, необходимо следить за своим здоровьем в течение всей жизни.

Прогноз будет неблагоприятным при развитии осложнений. К ним относятся кровотечения из вен желудочно-кишечного тракта, асцит, тромбоз воротной вены печени, а также злокачественные образования. Если начать лечение вовремя и устранить причину холестаза, состояние пациента можно поддерживать еще на протяжение 10—15 лет.

Прежде чем разобраться, что такое билиарный цирроз печени, нужно понимать, что этот термин объединяет два схожих заболевания с разной этиологией. Они оба связаны с поражением желчных протоков, развитием холестаза и желтухи, а также разрушением тканей и печени и образованием в ее паренхиме рубцов.

Тем не менее причины первичного цирроза отличаются от тех, по которым развивается вторичная форма. Если первый вариант связан с поражением внутрипеченочных протоков, то второй затрагивает внепеченочные ходы.

Соответственно, методы диагностики и лечения будут отличаться, но сводятся они к одному — устранению симптомов болезни и удлинению срока жизни пациента.

Источник: https://albur.ru/bolezni/biliarnyy-cirroz-pecheni

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором ткани этого жизненно важного органа(гепатоциты) гибнут, а на их месте образуется рубцовая ткань. При этом появление крупных и маленьких узлов из рубцовой ткани, полностью меняют структуру печени.

Данное заболевание входит в перечень основных причин смерти в возрасте от 35 до 60 лет. Наиболее специфичный вид этого недуга — цирроз печени билиарный, когда иммунитет начинает кипучую деятельность против организма.

Формы недуга и причины его появления

Известно две фазы: первичная и вторичная. Первичная форма является результатом процессов аутоиммунного характера. Сначала приводит к холестозу — воспалению желчных протоков и последующему застою желчи в печени. Через время у человека развивается цирроз. Зачастую он поражает женщин предпенсионного возраста. Вторичная форма развивается из-за ухудшения оттока желчи в основных желчных протоках. Болеют ей в основном мужчины.

Важно как можно раньше диагностировать этот опасный для жизни недуг. При не выраженных симптомах, люди живут десятки лет, ни о чем не подозревая. Но с момента появления ощутимых признаков, средняя продолжительность жизни составляет не более 8 лет. Более 50% людей умирает спустя 8 лет после определения диагноза. Хотя многое зависит от эффективности предпринятого лечения.

Первичная форма билиарного цирроза печени — по своему происхождению вялотекущее деструктивно-воспалительное заболевание. Оно имеет хроническое течение.

Основными виновниками возникновения недуга, принято считать сбои в работе иммунной системы. В организме начинают вырабатываться специфические антитела, которые воздействуют на внутри-печеночные желчные пути.

Главные причины, провоцирующие возникновение первичной формы:

• гормональные факторы. Если учитывать соотношение заболевших мужчин и женщин, вызвать ПБЦ может эстроген.
• лекарственные средства, которые являются катализаторами аутоиммунного повреждения междольковых и септальных желчных ходов.
• инфекции пробуждают эту разновидность цирроза чаще, чем что-либо. У многих была обнаружена грамотрицательная флора, которая благоприятствовала появлению различных воспалений мочеполовой системы.
• генетическая предрасположенность, безусловный фактор риска. Очень часто заболевание регистрируется по первой линии родства. Люди же, родственники которых не страдали от этого недуга, подвержены ему значительно меньше.
• нарушения иммунитета являются еще одной предпосылкой к этой патологии. Также аутоиммунные факторы вызывают следующие проблемы со здоровьем: системная склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, синдром Рейно и многие другие.
• целиакия — хроническое заболевание тонкого кишечника связанное с непереносимостью белка(глютена).

Возможно есть и другие причины, но на данный момент они не до конца изучены и основаны скорее на предположениях, чем на результатах научных исследований.

Главная опасность в том, что большая половина пораженных, не ощущает даже минимального ухудшения состояния. А клинические признаки ПБЦ, характеризуются как медленно нарастающие. Ранняя стадия этой фазы имеет следующие симптомы:

• окрашивание кожи в коричневый цвет(нечасто). Сначала меняют цвет области крупных суставов и лопаток. Через время вся кожа меняет цвет.
• артериальная гипотония(резкое понижение верхнего показателя давления до 100 и ниже).
• потеря веса, иногда до полного истощения.
• изредка человека беспокоят боли в подреберье с правой стороны и ощущается горьковатый привкус во рту. Появляется небольшая температура ( 37.1 — 37.5).
• кожный зуд. Пациент испытывает его после принятия ванны, во время ночного сна или при других раздражающих факторах. Бывает, что этот признак появляется за год — полтора перед началом развития желтухи. Длится этот симптом несколько лет. Но чаще, зуд и желтуха возникают одновременно.
• постоянное чувство усталости и слабость. Подобные ощущения испытывают практически все. В особых случаях не покидает сонливость и депрессивное состояние.
• часто встречающийся признак — увеличение селезенки.
• появляются плоские, в виде бляшек образования (ксантомы и ксантелазмы) вокруг глаз, на ладонях, на груди, локтях и ягодицах.
• сухость глаз.

  Как проверить печень?

Запущенная стадия

Спустя несколько лет начинается запущенная, а следовательно опасная стадия первичной формы билиарного цирроза. Портальные тракты замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы. Выявляются очаги воспаления разной степени активности. На этом этапе усиливаются все имеющие место симптомы и начинают появляться явные признаки печеночной недостаточности(появление сосудистых звездочек, асцит, энцефалопатия). Кроме того, появляются следующие изменения:

1. потеря аппетита;
2. отеки;
3. утолщение конечных фаланг пальцев;
4. сильные боли в области правого подреберья;
5. варикоз вен желудка и пищевода;
6. возможны кровотечения;
7. увеличиваются лимфоузлы;
8. поскольку всасываемость необходимых организму питательных веществ практически отсутствует, начинается гиповитаминоз.

К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят периодические затруднения оттока желчи. Полная непроходимость протоков требует хирургического вмешательства. Если операция невозможна, пациент не доживает до развития уничтожающего гипотоциты недуга.

Эта форма может быть спровоцирована следующими факторами:

• врожденные дефекты желчных путей;
• склерозирующий или гнойный холангит;
• киста желчного протока;
• доброкачественная опухоль;
• сужение желчного протока, вызванное хроническим панкреатитом;
• пережатие желчных путей увеличившимися в объеме лимфатическими узлами.

Клиническая симптоматика обусловлена первичными патологическими процессами, которые привели к данной проблеме со здоровьем. Но есть и общие признаки:

• интенсивный кожный зуд;
• желтуха, которая сопровождается обесцвечиванием кала и потемнением мочи;
• болевой синдром высокой интенсивности в области подреберья с правой стороны. При желчекаменной болезни боли приступообразного характера, а при злокачественном новообразовании — постоянные;
• повышение температуры тела до 40 градусов;
• повышение плотности печени и увеличение ее в размерах. При пальпации данного органа пациент испытывает острую боль;
• на запущенной стадии формируется печеночно-клеточная недостаточность.

Диагностирование заболевания

Диагностика производится по схеме:

1. Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (как давно болит и какие еще симптомы беспокоят обратившегося);
2. Анализ анамнеза жизни (какие заболевания перенес, наличие вредных привычек, в каких условиях живет и трудится);
3. Анализ историй болезней родственников. Особое внимание уделяется перенесенным болезням ЖКТ, гепатитам и холециститам;
4. При осмотре лечащий врач обращает внимание на наличие явных признаков этого вида цирроза. К ним относятся: бляшки, желтый оттенок кожи, присутствие следов от расчесов и т.д. При пальпации оценивается болезненность в области правого подреберья. При простукивании выясняется степень увеличения печени и селезенки;
5. Чтобы вовремя диагностировать энцефалопатию(заболевание, которому способствует токсическое воздействие продуктов распада клеток печени на ткани мозга и нарушение движения крови), проводится оценка психического состояния человека;

Далее проводятся лабораторные исследования:

Клинический анализ крови необходим для выявления анемии или лейкоцитоза в крови при воспалительном заболевании;

1. Биохимический анализ крови нужен для контроля функции печени и поджелудочной железы. Также для определения содержания важных микроэлементов в крови(калий, кальций, натрий);
2. Биохимические маркеры определяют наличие фиброза;
3. Коагулограмма дает оценку состоянию свертываемости крови( при фиброзе свертываемость может слегка понизиться);
4. Антимитохондриальные антитела являются специфическим показателем ПБЦ;
5. Общий анализ мочи дает возможность проконтролировать состояние моче-выводящих путей и органов мочеполовой системы;
6. Анализ крови на выявление вирусных гепатитов;
7. Анализ кала (копрограмма) помогает обнаружить не переваренную пищу или грубые пищевые волокна;
8. Анализ кала на яйца глист и организмы царства простейших;
9. Степень тяжести цирроза показывает шкала Чайлд-Пью;
10. Ретроградная холангиография проверяет наличие препятствия в путях предназначенных для оттока желчи.

  Алкогольная болезнь печени

Существуют инструментальные способы исследования:

• УЗИ позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани и показывает в каком состоянии желчный пузырь, пути вывода желчи, печень, желудок, кишечник и почки;
• Эзофагогастродуоденоскопия — проверка состояния внутренней стенки пищевода, желудка и 12-перстной кишки, с целью выявления патологически расширенных вен.
• Компьютерная томография (КТ) позволяет более подробно рассмотреть состояние пораженного органа. С помощью томограции можно обнаружить трудно диагностируемую опухоль, и характерные узлы;
• Биопсия печени-это исследование ее ткани под микроскопом. Добывается материал для исследований при помощи ультратонкой иглы, под контролем УЗИ. Это исследование ставит самый точный анализ, подтверждая или полностью исключая наличие опухоли;
• Эластография это специальное исследование тканей на наличие фиброза и степени его запущенности. Хорошая альтернатива биопсии.

Опираясь на вышеперечисленные виды диагностики, можно с уверенностью заявить, что определить любую форму билиарного цирроза печени достаточно легко.

Лечение разрушительного недуга

1. Этиотропное лечение. Так как лечения именно этого вида цирроза нет, проводится воздействие на симптомы и их причину. Таким образом достигается улучшение состояния больного. Причина при этом не устраняется.
2. Патогенетическое воздействие на процессы, которые протекают в организме при циррозе. Сюда относятся: — терапия снижающая реакцию иммунной системы на гипатоциты; — лечение застоя желчи в выводящих путях при помощи желчегонных средств.
3. Симптоматическое воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе. Наибольшего эффекта достигает лечение: — энцефалопатии с помощью диетотерапии и антибактериальных лекарственных препаратов;

   — синдрома портальной гипертензии, с использованием препаратов, которые способствуют выведению скопившейся в брюшной полости жидкости, стимулируя функции почек.

Для лечения гепатобиллиарной системы или коррекции ее нарушений, есть целый перечень препаратов:

• гепатопротекторы(сохраняют клетки активными);
• цитостатики(снижают появление рубцовой ткани);
• желчегонные средства(интенсивно выводят желчь);
• иммуномодуляторы(стимулируют иммунную систему человека к борьбе с заболеванием);
• препараты обладающие противовоспалительными свойствами(снимают или уменьшают воспаление);
• антиоксиданты(нейтрализуют воздействие токсических веществ на организм);
• диуретические препараты используются при асците(благоприятствуют выводу жидкости из брюшной полости).

Кроме вышеперечисленного, в борьбе с недугом играют немаловажную роль следующие мероприятия:

• прием комплексов витаминов на протяжении 1-2 месяцев;
• использование Диеты №5, подразумевающее полное исключение из рациона жирной, жареной, острой, копченой еды и соли. Питаться нужно 5-6 раз в день с ограничением потребления белка до 40 г за сутки.
• прием лекарственных средств, которые помогают пищеварению. Это ферментные препараты без содержания желчи.
• ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок, а иногда(в особо запущенных случаях), постельный режим.

Для наибольшей эффективности лечения, больному необходимо отказаться от вредных привычек и от препаратов, которые разрушают гипатоциты. При проведении инструментальных вмешательств(посещение стоматолога и т.д.), важен прием антибиотиков. Это нужно для того, чтобы предотвратить попадание инфекции, иначе наступает смерть от цирроза печени.

Источник: https://AlcogolizmaNet.ru/pechen/biliarnyj-cirroz.html

Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни — Твоя печенка

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
6. Генетическая предрасположенность.

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани. Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

При циррозе повышается концентрация лейкотриенов из-за нарушения их выделения по желчным протокам в кишечник. Вещества стимулируют воспалительные реакции, что усиливает выраженность застойных изменений печени.

Основное патогенетическое звено патологии – генетическая предрасположенность к аутоиммунному поражению септальных и междольковых мембран. При наличии одного или нескольких провоцирующих факторов в организме вырабатываются антимитохондриальные антитела, обладающие направленным действием на митохондрии печени. Важным запускающим фактором следует считать лекарства.

Быстрое прогрессирование болезни протекает по универсальному механизму для всех холестатических заболеваний.

При длительном поражении митохондрий гепатоцитов поврежденные области зарастают рубцовой тканью. Процесс протекает в несколько фаз, что отражается на клинической картине.

Симптомы билиарного цирроза

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина.

Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций.

При раннем лечении удается снизить активность аутоиммунной агрессии против печеночной ткани, замедлить активность воспалительного процесса.

Симптомы заболевания возникают внезапно, что сопровождается особой клинической симптоматикой – повышенная температура, кожный зуд, желтуха. С такими жалобами пациенты обращаются к дерматологу, который лечит проявления нейродермии.

Основные симптомы рубцовых изменений печени

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

• Боли правого подреберья;
• Лихорадка;
• Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
• Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

1. Интенсивная желтуха;
2. Следы расчесов на теле;
3. Кожные ксантелазмы;
4. Ксантомы;
5. Парестезии нижних конечностей;
6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

• Белый цвет кала;
• Темно-коричневая моча;
• Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
• Повышенная кровоточивость;
• Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

• Печеночная энцефалопатия;
• Кахексия;
• Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции. Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Системные симптомы билиарного цирроза

У 6-10% пациентов с первичным циррозом формируются системные нарушения, которые обусловлены иммунными механизмами. Длительное активное течение первичного цирроза сопровождается нарушением функционирования всех внутренних органов. Развернутой клинике способствуют множественные биохимические нарушения. 

Основные системные проявления билиарного цирроза:

• Гематологические (тромбоцитопения аутоиммунная, анемия гемолитическая);
• Кожные расстройства (плоский лишай);
• Недостаточность поджелудочной железы;
• Легочные (фиброзирующий альвеолит);
• Кишечные (колит коллагеновый, целиакия);
• Аутоиммунные (склеродермия, синдром Рейно, системная красная волчанка, полимиозит, антифосфолипидный синдром);
• Почечные (канальцевый ацидоз, гломерулонефрит).

Первичный билиарный цирроз печени: диагностика

Комплекс ферментов, концентрация которых увеличивается при циррозе:

• Гипербилирубинемия;
• ГГТП;
• АлАт;
• АсАт;
• ЩФ.

Одновременно с ферментами при нарушении функционирования печени увеличивается концентрация сывороточной меди, холестерина, бета-липопротеидов.

Важное диагностическое значение в отношении оценки продолжительности жизни пациентов играют антимитохондриальные антитела. При разрушении митохондрий клетки не получают энергию, поэтому погибают. Несмотря на то, что данные органеллы содержатся во всех клетках организма, антимитохондриальные антитела поражают исключительно гепатоциты. Причина состояния не известна.

На фоне рубцовых изменений печени у пациентов нередко выявляют другие иммуноглобулины:

• Ревматоидный фактор;
• Антитела к гладкой мускулатуре;
• Антитромбоцитарные иммуноглобулины.

Клеточное звено иммунитета при первичном билиарном циррозе характеризуется нарушением Т-супрессорного ответа под влиянием экзогенных антигенов. Блок секреции цитокинов сопровождается снижением функциональности Т-супрессоров, уменьшением активности нейч-киллеров, дисбалансом Th1/Th2.

Для диагностики первичного билиарного цирроза обязательно проведение биопсии печени.

Морфологические стадии первичного билиарного цирроза:

1. 1.Портальная (стадия 1) – воспаление септальных и междольковых протоков;
2. 2.Перипортальная (стадия 2) – пролиферация протоков, симптомы холестаза;
3. 3.Септальная (стадия 3) – фиброз септальных перегородок без формирования узлов регенерации;
4. 4.Цирротическая (стадия 4) – выраженный микронодулярный цирроз с нарушением архитектоники печени, развитием регенераторных узлов, развитием фиброза, центрального холестаза.

При морфологическом обследовании биоптата прослеживается асимметричная деструкция желчных протоков, инфильтрация ткани эозинофилами, лимфоцитами, плазмацитами. Генетические исследования выявили активацию при патологии главного комплекса гистосовместимости 1-2 класса, что свидетельствует о наследственной предрасположенности к заболеванию.

Вторичный билиарный цирроз печени – что это такое

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне других заболеваний. Доминирующую роль играют вирусные гепатиты. Широкая распространенность и высокая контагиозность возбудителя обуславливает хронический воспалительный процесс в печени, исходом которого являются рубцовые разрастания (цирроз).

В США вирусный гепатит С является основным источником развития печеночной недостаточности.

Современная статистика показывает, что основную роль в формировании цирроза при вирусном поражении печени играет не гепатит B, как это было десяток лет назад, а гепатит C. Механизмы трансформации не изучены.

По данным European Association for the Study of the Liver (Европейская ассоциация по изучению печени) только 15% форм вирусных гепатитов B трансформируется в цирроз.

Более редкие причины вторичного цирроза:

• Заболевания желудочно-кишечного тракта;
• Антифосфолипидный синдром;
• Опухоли;
• Сердечно-сосудистая недостаточность;
• Гемолитическая анемия.

При вторичной форме не выявляются антимитохондриальные антитела.

Какая продолжительность жизни при циррозе

Прогноз относительно выживаемости пациентов с циррозом зависит от клинических проявлений, состояния иммунитета, активности образования антимитохондриальных антител.

При бессимптомном течении продолжительность жизни человека достигает 15-20 лет. При клинических проявлениях сроки значительно сокращаются – до 8 лет.

Для перехода 1 стадии в 4-ую при бессимптомном течении может пройти 25 лет, При грамотном лечении пациента со 2-ой стадией переход к терминальной фазе занимает 20 лет.

Если к терапии приступили на 3 стадии, то терминальная фаза возникает через 4 года.

Шкала Мэйо помогает оценить продолжительность жизни пациентов с циррозом:

1. Ожидаемая продолжительность жизни пациента при повышении билирубина свыше 170 мкмоль/л составляет 1,5 года;
2. Концентрация билирубина в сыворотке 120-170 мкмоль/л свидетельствует о средней выживаемости в 2,1 года;
3. Увеличение билирубина до 102,6 – средняя продолжительность жизни – около 4 лет.

Цирроз (первичный, вторичный) – это смертельная патология. Несмотря на то, что печень быстро восстанавливается, постоянные воспаления, влияние антител приводит к необратимым изменениям (образованию рубцов), которые вытесняют функциональные ткани и приводят к печеночной недостаточности. 

Источник: http://TvoyaPechenka.ru/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni-prodolzhitel-nost-zhizni/