Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.
Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.
Описание заболевания
Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.
Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.
Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.
Причины и факторы риска
Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.
Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.
Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.
Виды, формы, стадии
Существует две разновидности болезни:
- Предуктальная.
- Постдуктальная.
Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.
Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:
- Коарктация в изолированной форме.
- Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.
Покровский выявил 3 типа коарктации:
- Изолированная форма.
- Коарктация с открытым артериальным протоком.
- Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.
Опасность и осложнения
Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:
- Инсульт.
- Гипертензия артерий пациента.
- Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
- Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
- Деструктивные явления в области аневризмы.
- Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
- Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.
Симптомы
Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым образованием легочной гипертензии, что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.
Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление, дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения, то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.
Малыши страдают частыми кровотечениями из носа, а также жалуются на боль в голове.
В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство, фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.
Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.
Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.
Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:
- Болевые ощущения в груди.
- Частые головные боли.
- Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
- Частые проявления слабости, вялости.
Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.
Если не заметить болезнь вовремя, возможно развитие сильных осложнений, таких как разрыв аневризмы, сопровождающейся кровоизлиянием непосредственно в пространство вокруг артерии, что может спровоцировать смертельный исход.
Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу. При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.
Диагностика
Для выявления недуга применяют такие способы:
- ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
- Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
- Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
- Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
- Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
- Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.
Методы лечения
Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.
Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.
Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.
Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.
Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:
- Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
- Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
- Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.
- Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.
Если есть риск уменьшения отверстия аорты в следующий раз, в нее помещаются стенты с последующим закреплением. Они помогают сохранять необходимый размер полости аорты.
Узнайте о болезни больше из видео-ролика:
Прогнозы и меры профилактики
Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.
При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.
Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.
Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания.
Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме.
Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.
Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/koarktaciya-aorty.html
Коарктация аорты у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение
Коарктация аорты у детей является опасной патологией, которая развивается еще во внутриутробном периоде. Ее определяют после родов. Это состояние характеризуется узким просветом аорты. Статистика говорит, что мальчики рождаются с этим в несколько раз чаще, чем девочки.
Чем грозит патология
Коарктацию выявляют чаще всего по сравнению с другими пороками. Она может являться отдельной болезнью или сочетается с нарушениями сердца и других органов.
Если не принять меры, то постепенно болезнь приводит к опасным патологическим состояниям, которые заканчиваются гибелью ребенка.
При коарктации:
- происходит повышение давления крови в артериях;
- развиваются патологические изменения в аорте и появляются коллатерали;
- возникают бактериальные и инфекционно-аллергические воспаления.
Из-за этих процессов:
- могут отечь легкие;
- нарушается ток крови в сосудах мозга;
- повышается вероятность множественных кровоизлияний в спинном и головном мозге;
- происходит развитие гипертонии и сердечной астмы;
- сердце и почки теряют свои основные функции;
- появляются и разрываются аневризмы;
- происходит бактериальное поражение эндокарда;
- на стенках аорты появляются отложения кальция.
Все эти состояния могут стать причиной гибели больного.
Почему и как развивается
Аорта в период внутриутробного развития формируется неправильно:
- при наличии генетической предрасположенности к проблеме;
- если женщины перенесла вирусные или бактериальные болезни;
- если будущая мать курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества в период беременности;
- в результате проживания в условиях неблагоприятной экологии;
- если женщина контактировала с токсическими веществами.
Процесс формирования коарктации происходит на десятой неделе эмбрионального развития. Негативные факторы способствуют тому, что ткани в артериальной протоке прикрепляют аорту к левой легочной артерии. Сразу после рождения в дыхании начинают участвовать легкие и проток должен закрыться.
Во время его закрытия аорта растягивается и становится похожей на песочные часы. Поврежденный участок может быть разного размера. В месте сужения начинают образовываться дополнительные сосуды, которые называют коллатералями.
Они появляются, чтобы поддерживать кровообращение на необходимом уровне.
Классификация
Коарктация аорты у плода бывает разных типов:
- Инфантильная. При этом большая часть большой артерии подвержен сужению, а проток не закрылся, когда это должно было произойти.
- Взрослая. Сосуд при этом незначительно сужен, а проток артерии закрылся.
Патология может иметь разную степень выраженности. Из-за того, что просвет сужен, сердце не может протолкнуть достаточное количество крови, что нарушает гемодинамику. Эти изменения негативно отражаются на работе всего организма. Особенно, страдают левые отделы сердца. Насколько серьезными будут нарушения, зависит от того, как сильно сужена аорта.
- При этом артерии ребер расширяются и извиваются, из-за чего ребра малыша покрываются искривлениями и неровностями.
- Выделяют такие стадии:
- Скрытой гипертензии. Повышение давления в сосудистом русле верхней части тела происходит в период физического напряжения.
- Транзиторных изменений. Наблюдается изменение внешнего вида пациентов, ребра покрываются неровностями, независимо от уровня нагрузок давление крови на стенки артерий постепенно нарастает.
- Склероза. Аорта уплотняется и склерозируются. Левый желудочек в этой ситуации подвергается гипертрофическим изменениям.
- Осложнений. В результате нарушенного тока крови поражаются сосуды и сердце, развиваются опасные для жизни патологии.
Как проявляется
Коарктация аорты у новорожденных и более старших детей будет проявляться по-разному. Это зависит от того, насколько сужена крупная артерия и есть ли другие патологии.
Если сосуд сузился немного, то на протяжении многих лет симптомы могут отсутствовать и появляются только у подростков. Тяжелые формы болезни проявляются с первых дней жизни. Маленький ребенок при этом:
бледнеет;- становится беспокойным и раздражительным, так как у него болит голова;
- во время кормления активно двигается или страдает от одышки;
- быстро устает во время сосания груди;
- страдает от гипергидроза;
- медленно набирает вес и физически развивается;
- часто болеет пневмонией.
Заподозрить проблему врач может на внешнем осмотре:
- стопы у ребенка синего цвета;
- на ребрах широкие и извилистые вены;
- на руках и ногах показатели давления значительно отличаются.
Если ребенок родился с выраженным сужением аорты, то развивается циркуляторный шок, сопровождающийся метаболическим ацидозом и почечной недостаточностью. Постепенно состояние будет ухудшаться и приведет к гибели.
Также читают: Порок сердца при беременности у плода
При умеренном сужении, симптомы появляются, когда ребенок уже становится подростком:
- он страдает от слабости и быстро устает;
- беспокоит головная боль и шумит в ушах;
- возникает чувство, что кровь прилила к лицу, голова тяжелая и пульсирует;
- нагрузки сопровождаются болезненными ощущениями в грудной клетке;
- хорошо слышно сердцебиение;
- повышается давление;
- часто появляются кровотечения из носа;
- при любых физических усилиях возникает чувство нехватки воздуха;
- ноги холодные и немеют;
- раны на ногах долго не заживают;
- ухудшается способность к запоминанию, зрение и слух;
- снижаются умственные способности.
Более взрослые дети страдают от септического эндокардита, что проявляется:
- сильной слабостью;
- гипергидрозом;
- значительным повышением температуры.
Также у ребенка сильно кружится голова, бледнеют кожные покровы, снижается уровень гемоглобина, органы и ткани страдают от недостатка кислорода.
Это опасное состояние, которое способствует тромбоэмболическим осложнениям. Поэтому симптомы коарктации аорты у детей нельзя оставлять без внимания.
Методы диагностики
Если наблюдаются признаки болезни, кардиолог прибегает к ряду диагностических исследований. Назначают рентгенографию ЭКГ, артериографию, МРТ, катетеризацию сердца и другие процедуры.
Что касается диагностики в период беременности, то коарктация аорты у плода на УЗИ выявляется в единичных случаях. Визуализация болезни удается очень редко.
Но если нарушения выражены, то коарктация аорты у плода на 33 неделе выявляется вторичными изменениями во время изучения среза сердца. При этом отмечают дилатацию и гипоплазию левого желудочка.
Лечение
Иногда патология настолько незначительная, что самочувствие ребенка при этом не ухудшается. В этом случае за пациентом наблюдают и операцию не назначают.
В остальном, нужно только оперативное вмешательство. Для улучшения состояния прибегают к:
Аортопластике с сосудистыми протезами. Если артерия сильно сужена, то участок стеноза отрезают и заменяют протезом.- Резекции коарктации с анастомозом. Эта процедура применима, если сосуд сужен немного. При этом поврежденный участок удаляют и сшивают концы аорты.
- Пластике с подключичной артерией. В этом случае для протезирования используют небольшое количество подключичной артерии.
- Шунтированию. В ходе процедуры формируют пути для нормального кровообращения выше и ниже участка стеноза. Для этого устанавливают сосудистый протез.
- Баллонной ангиопластике. В сосудистый просвет вводят баллон, который раздувает место сужения. Для закрепления результата вводят стент который сохраняет аорту в необходимом виде.
Если обнаружена коарктация аорты у новорожденных в тяжелой форме, то нет других вариантов, которые могли бы исправить ситуацию, кроме хирургического лечения.
Особенности реабилитации
Даже успешное проведение операции не гарантирует мгновенное восстановление. Поэтому при коарктации аорты у детей клинические рекомендации должны соблюдаться со всей строгостью:
- Необходимо давать ребенку лекарства. Они используются для устранения артериальной гипертензии, которая может сохраняться после операции.
- Составить правильный режим дня и рацион. Малыш должен употреблять продукты с содержанием витаминов и кальция. Соль и жидкость должны быть ограничены.
- Вместо грудного вскармливания следует перейти на искусственное, чтобы ребенок не тратил силы при сосании. Взрослые дети освобождаются от физкультуры.
- Важно давать иммуностимуляторы и витамины, чтобы избежать заражения вирусами или бактериями.
Восстановительный период у каждого длится разный период.
Прогноз
Коарктация аорты у новорожденных последствия имеет разные. Если патология протекает без симптомов и сужение не прогрессирует, то ограничения не вводят и на качество и продолжительность жизни это не влияет.
Значительный стеноз и отсутствие лечения приводит к гибели в возрасте около 30 лет, возможно и раньше. Максимальная продолжительность жизни будет составлять 35 лет. К смерти больного приводят нарушения вроде недостаточности сердца, инсульт и другие осложнения коарктации. В этой ситуации половина детей не доживает до конца первого года жизни.
Если вовремя обнаружить проблему и провести подходящее оперативное вмешательство, то прогноз улучшается. Но важно это сделать до десяти лет. В таком случае около 65% детей выживают на протяжении пяти лет и дольше.
Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/koarktaciya-aorty-u-detey/
Коарктация аорты у детей: формы, симптомы и последствия, лечение
Коарктация аорты у детей может быть выражена в разной степени, но этот врожденный порок сердца, сопровождающийся сужением просвета сосуда, всегда является поводом для постоянного наблюдения у детского кардиолога.
Уменьшение просвета наиболее крупной магистральной артерии обычно происходит в нисходящей части ее дуги, реже симптомы возникают в грудном и брюшном отделах.
Экстренная операция выполняется при выраженном стенозе аорты, который способен приводить к развитию опасных для жизни малыша последствий.
Коарктация аорты у детей — всегда повод для обращения к врачу
Точные причины коарктации аорты ученым пока неизвестны. Формирование данного порока начинается еще во время внутриутробного развития и провоцируется следующими факторами:
- перенесенные во время беременности бактериальные или вирусные инфекции;
- вредные привычки: алкоголизм, наркомания или никотиновая зависимость;
- негативное влияние экологической обстановки;
- работа на вредных предприятиях или контакт с токсическими веществами;
- синдром Шерешевского-Тернера;
- прием тератогенных лекарств.
На организм будущего ребенка может влиять как один из вышеперечисленных факторов, так и их комбинация.
По наблюдениям специалистов, коарктация в 4-5 раз чаще обнаруживается у мальчиков, а ее общая доля среди всех врожденных аномалий сердца достигает 7–15%. Порок в 80% случаев комбинируется со следующими аномалиями:
- открытый Боталлов проток;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- двухстворчатый аортальный клапан (в норме у него три створки);
- сужение устья легочной артерии;
- стеноз отверстия аортального или митрального клапанов.
Присутствие сочетанных пороков усугубляет состояние ребенка коарктации и приводит к нарастанию симптомов коарктации.
В зависимости от протяженности сужения сосуда, специалисты выделяют две разновидности коарктаций:
- инфантильные – сегмент стеноза наблюдается на значительном участке аортальных стенок и сопровождается открытым артериальным протоком;
- взрослые – стенозу подвергается небольшой участок аорты, но артериальный проток закрыт.
Выраженность стенозирования при этом пороке бывает различной, и от этого фактора зависит тяжесть течения коарктации. Сужение определяется по результатам визуализирующих и инвазивных диагностических методик, эти данные являются важным критерием для оценки целесообразности проведения кардиохирургического вмешательства.
Коарктация аорты у детей в своем прогрессировании проходит три этапа:
- стадия скрытой артериальной гипертензии. АД в сосудах верхней половины туловища повышается только после плача, кормления, переодевания или физической активности;
- стадия транзиторных нарушений. На ребрах малыша возникают узуры. Эти неровности становятся результатом возникающих извитости и расширения реберных артерий. При измерении АД выявляется артериальная гипертензия, которая наблюдается и после физических нагрузок, и в состоянии покоя;
- стадия склерозирования аорты. Из-за постоянного повышенного давления стенки артерии растягиваются, уплотняются и подвергаются разрастанию соединительной ткани. Процессы склерозирования сосуда приводят к прогрессированию нарушений кровообращения в камерах сердца и гипертрофии левого желудочка.
Стадия склерозирования плавно переходит в осложнения. Особенно высок риск у новорожденных. Стабильно прогрессирующие нарушения кровообращения приводят к ухудшению снабжения всех систем и органов.
Как и тетрада Фалло, коарктация может протекать скрыто или почти компенсироваться у новорожденных, но с возрастом она всегда приводит к тяжелым и опасным для жизни последствиям, поэтому всегда нуждается в современном и правильном лечении.
Даже после проведения кардиохирургической коррекции, заключающейся в выполнении двух операций, стеноз аорты может рецидивировать в будущем. Дети с такой аномалией должны состоять на диспансерном учете всю жизнь для профилактики осложнений.
Операция при коарктации аорты проводится после детального обследования ребенка.
Характер и степень проявлений при коарктации аорты у детей определяется выраженностью стенозирования сосуда и присутствием другой патологии сердечно-сосудистой системы.
При небольшом стенозе обогащенная кислородом кровь, выходящая из камеры левого желудочка, продолжает в достаточном объеме поступать в ткани и органы, поэтому проявления порока остаются скрытыми или малозаметными. У этих детей возникновение симптомов может происходить в более старшем или уже подростковом возрасте.
Если же степень сужения магистральной артерии значительная, то проявления становятся заметными сразу же после рождения малыша или до годовалого возраста.
Родителей и специалистов, наблюдающих за маленьким ребенком, должны насторожить следующие проявления:
- беспокойство и капризность;
- бледность кожи;
- потливость;
- быстрая утомляемость при сосании соски или груди;
- появление одышки после переодевания, кормления, плача или других активных действий;
- носовые кровотечения;
- синюшность кожи на стопах;
- непропорциональность между развитием верхней и нижней частей туловища;
- замедленное физическое развитие;
- склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.
После проведения врачебного осмотра могут выявляться следующие симптомы коарктации:
- ослабленная пульсация сосудов на ногах;
- прощупываемые на поверхности реберных костей неровности (узуры);
- разные показатели АД при измерении на руках и ногах;
- шумы при прослушивании сердца.
По мере взросления все вышеописанные признаки становятся более выраженными. В итоге, если лечение так и не было проведено, они могут быть причиной развития опасных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.
Если симптомы коарктации аорты выражены в максимальной степени, то у ребенка развивается так называемый циркуляторный шок, который проявляется признаками почечной недостаточности и метаболического ацидоза, сопровождающихся нарастающей одышкой, цианозом и бледностью, тахикардией и приглушенность тонов сердца. Также у маленького пациента снижается АД и развивается брадиаритмия.
Если коарктация аорты при рождении была минимально выражена, то к более старшему возрасту или пубертатному периоду у ребенка появляются такие признаки:
- чувство слабости и снижение толерантности к нагрузкам;
- учащенное сердцебиение;
- боли и периодическое ощущение пульсации в голове;
- покраснение лица из-за приливов крови;
- звон в ушах;
- кардиалгии во время нагрузок;
- нарастающая при активности одышка;
- снижение слуха и зрения;
- боли в икроножных мышцах после ходьбы;
- носовые кровотечения;
- ухудшение способностей к запоминанию и решению интеллектуальных задач;
- долгое заживление ожогов или травм на ногах.
Все вышеописанные симптомы прогрессируют и нарастают по мере постоянного ухудшения кровоснабжения органов и систем, а отсутствие правильного лечения лишь усугубляет заболевание. Нарушенная внутрисчердечная гемодинамика при коартации аорты у детей может способствовать развитию септического эндокардита, который иногда осложняется тромбоэбмолиями и инфарктом органов.
При осмотре специалист выявляет:
- разные характеристики пульса и АД на нижних и верхних конечностях;
- пульсацию артерий на груди и животе – заметную визуально, усиливающуюся при наклоне туловища вперед или нагрузке ;
- усиленный сердечный толчок;
- шумы при прослушивании крупных сосудов в области между лопатками и на груди;
- расширение границ левого желудочка;
- при прослушивании сердца: определение так называемого «кошачьего мурлыканья» между II и III ребром, акцент второго тона над аортой, систолический шум во II-III (иногда IV) межреберье.
Выраженность вышеописанных изменений зависит от степени коарктации, наличия сочетанных аномалий сердца или магистральных сосудов.
Коарктация аорты у детей при тяжелом течении и при отсутствии адекватной кардиохирургической коррекции может вызывать следующие опасные последствия:
- артериальная гипертензия;
- острые нарушения кровообращения (инсульты, инфаркты других органов);
- сердечная астма;
- отек легкого;
- бактериальный или септический эндокардит;
- эндомиокардит;
- эндоаортит;
- аневризмы на стенках самой аорты и ее ответвлений;
- тромбоэмболии;
- почечная недостаточность;
- кальцинирование стенок аорты;
- сердечная недостаточность.
Результатом всех вышеперечисленных осложнений может стать гибель ребенка.
У новорожденных результаты диагностики могут указывать на необходимость срочной операции
Для выявления коарктации аорты и других врожденных пороков у новорожденных клинические рекомендации предлагают провести следующие исследования:
- рентгенография органов грудной клетки;
- ЭХО-КГ;
- электро- и фонокардиография;
- магнитно-резонансная томография сердца;
- аортография с контрастом;
- зондирование сердца.
Анализ полученных данных позволяет формировать дальнейшую стратегию по наблюдению и лечению пациента. Результаты обследования у новорожденных могут указывать на необходимость срочного вмешательства хирургов – только такое лечение спасает малыша. Руководствуясь диагностической информацией, кардиохирурги могут выбирать тактику дальнейшей коррекции, необходимой для сохранения жизни ребенка.
Без проведения операции последствия коарктации аорты могут быть опасными для жизни
Коарктация аорты всегда нуждается в проведении кардиохирургической операции. Только иногда, при совсем незначительном сужении, ребенку могут рекомендовать диспансерное наблюдение.
Хирургическое лечение обычно проводится в два этапа, а дата первой паллиативной операции определяется тяжестью клинического случая – иногда она выполняется сразу после рождения малыша, а при возможности откладывается до достижения им 3–5 (иногда 10) лет. До выполнения кардиохирургической коррекции ребенку назначаются устраняющая или облегчающая симптомы терапия, соблюдение постельного режима с существенным ограничением любых физических нагрузок и диета, ограничивающая потребление жиров.
В качестве хирургического лечения до достижения трех лет ребенку обычно проводится одна из облегчающих состояние операций:
- легочная вальвулотомия;
- инфундибулярная резекция по Броку;
- легочно-подключичный шунт по Блейлоку;
- аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту;
- аорто-легочное шунтирование с протезированием.
В послеоперационном периоде ребенку показано соблюдение режима, предписанного врачом. Для стабилизации состояния назначаются лекарственные средства.
Через 2–6 месяцев выполняется вторая, заключительная операция, цель которой — полное устранение существующего дефекта. Это вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения и с соблюдением принципов защиты миокарда от гипоксии. Операция начинается с охлаждения находящегося в аппарате перфузата до 21,6 °C.
После этого выполняется пережатие аорты и вскрытие полости правого желудочка. Далее применяется одна из выбранных для кардиокоррекции стеноза методик. После завершения этого этапа дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой, а при помощи другого лоскута увеличивают ширину выходного отверстия правого желудочка.
После второй операции ребенку назначается курс реабилитации, а в дальнейшем он должен соблюдать данные при выписке рекомендации. Диспансерное наблюдение таким детям показано до конца жизни. В тяжелых случаях комиссией врачей рассматривается возможность присвоения группы инвалидности.
Коарктация аорты является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и сопровождается сужением отдельного сосудистого сегмента. Степень тяжести зависит от ряда факторов и определяется в ходе всесторонней кардиологической диагностики. После завершения обследования большинству детей проводится хирургическое лечение.
Читайте в следующей статье: потница у новорожденных
Источник: https://www.baby.ru/wiki/koarktacia-aorty-u-detej-priciny-simptomy-poroka-serdca-metody-diagnostiki-i-lecenia/
Врожденный клапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации
- врожденные пороки сердца;
- новорожденные
- критическое состояние;
- стеноз аортального клапана;
- двустворчатый аортальный клапан;
- синдром Turner (Шерешевского-Тернера);
- транслюминальная баллонная вальвулопластика;
- открытая вальвулопластика;
- операция Ross;
- протезирование аортального клапана.
- АКГ – ангиокардиография
- Ао – аорта
- АоК – аортальный клапан
- ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца
- ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой
- ДАК – двустворчатый аортальный клапан
- ИВЛ – искусственная вентиляция легких
- КГ – коронарография
- КСА – клапанный стеноз аорты
- КТ – компьютерная томография
- ЛЖ – левый желудочек
- МК – митральный клапан
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- ОАП – открытый артериальный проток
- ФВ – фракция выброса
- ФК – фиброзное кольцо
- ЭКГ – электрокардиография
- Эхо-КГ – эхокардиография
Термины и определения
Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.
Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.
Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.
Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.
1.2 Этиология и патогенез
Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).
Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.
Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.
У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].
1.3 Эпидимиология
Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5].
Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7].
Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].
Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16].
В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].
Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].
Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.
Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.
У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.
От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.
Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК).
Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.
Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.
Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.
Смертность при врожденном КСА составляет 23+5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.
Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].
Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].
По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].
Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].
1.4 Кодирование по МКБ-10
Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23):
Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана: Аортального клапана врожденная (-ый): атрезия; стеноз.
1.5 Классификация
Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ.
Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.
Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:
- умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
- выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
- резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.
Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:
- незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
- умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
- выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).
2. Диагностика
2.1. Жалобы и анамнез
- При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).
2.2 Физикальное обследование
- Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).
Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennyj-klapannyj-stenoz-aorty_14347/