Тетрада фалло у детей и взрослых: что это такое, гемодинамика и лечение

• Болезнь представляет собой наиболее распространенный вариант среди прочих врожденных сердечных патологий.
• Чтобы спасти ребенка, необходимо иметь представление, что такое тетрада Фалло и как ее лечить.
• Прогноз заболевания хороший, только если лечение начато вовремя.

Характеристика заболевания

Тетрада Фалло – это порок сердца. Тетрада в переводе с латинского языка означает четыре. Такое название неслучайно. Заболевание имеет четыре основных проявления:

1. Дефект перегородки, расположенной между правым и левым желудочками сердца.
2. Повышенный объем правого желудочка.
3. Смещение аорты от правого желудочка.
4. Сужение просвета легочного ствола.

Недуг относится к разряду врожденных патологий, поэтому его развитие начинается в детском возрасте. Тетрада Фалло у детей может стать причиной летального исхода, продолжительность жизни при этом зависит от уровня сердечной недостаточности, которая развивается в ходе болезни.

Заболевание требует срочного оперативного вмешательства. Если болезнь не была вовремя обнаружена, и не проводилось никакого лечения, летальный исход неизбежен.

Патологическое строение сердца приводит к нарушению кровотока, в результате которого, к жизненно важным органам не поступает достаточное количество кислорода.

Болезнь имеет разную степень тяжести. Тетрада Фалло протекает в следующих формах:

• симптомы тяжелой формы проявляются с самого рождения, ребенок беспокоится и сильно плачет при кормлении;
• классическая форма начинает свое развитие лишь по достижении ребенком 6-месячного возраста;
• приступообразный вариант отличается часто возникающими одышками, сопровождающимися цианозом;
• симптомы легкой формы начинают свою активность с 6-летнего возраста, иногда и позже этого срока.

Но это лишь временное состояние, недуг рано или поздно проявится, тогда наступит цианотическая фаза, при которой все симптомы болезни начнут проявляться достаточно ярко.

В третьей, переходной, фазе ребенок уже приспосабливается к патологии, срабатывают компенсаторные механизмы. Приступы начинают проявляться не столь бурно.

Причины заболевания

Тетрада Фалло образуется у плода в период внутриутробного развития, на сроке беременности от 2 до 8 недель.

• корь;
• краснуха;
• скарлатина.

Причиной развития ВПС у эмбриона может послужить бесконтрольное принятие беременной лекарственных препаратов.

• подверглись отравлению тяжелыми металлами;
• получили радиоактивное облучение;
• имеют возраст старше 40 лет.

Не последнюю роль играет и наследственный фактор. Если в роду отмечались врожденные пороки сердца, то риск его возникновения у последующего поколения очень высок.

Симптомы заболевания

При тетраде Фалло клиника может проявляться разными патологическими проявлениями. Цианоз, или посинение кожных покровов может быть явно выражен. Но в некоторых случаях, когда сужение легочной артерии невелико, данное явление может отсутствовать вовсе.

Постепенно развивается цианоз, происходит нарастание одышки. Тяжесть приступов зависит от степени стеноза артерии. В тяжелом случае возможна потеря сознания во время приступа.

До достижения 6 месяцев болезнь может не иметь значительных проявлений, поскольку в этом возрасте ребенок еще активно не двигается. В некоторых случаях тетрада Фалло у новорожденных появляется сразу же после рождения.

Чем старше становится ребенок, тем реже у него появляются приступы. Одышка и сердечные сбои перестают беспокоить ребенка, но цианоз сохраняется.

Симптомы сердечной патологии обычно имеют следующие проявления:

• побледнение кожных покровов;
• посинение в той или иной мере конечностей;
• усиление первого сердечного тона при ослаблении второго;
• систолический и систолодиастолический шумы.

Во время приступа ребенок стремится сесть на корточки, в таком положении он чувствует значительно облегчение.

Диагностика болезни

Чтобы измерить полость правого желудочка, оценить степень стеноза артерии, проводят ЭхоКГ. Это достаточно информативный метод диагностики, он позволяет измерить сердечные клапаны.

Чтобы назначить адекватное лечение, врачу необходимо получить все возможные данные о заболевании.

Перечисленных выше методов исследования будет достаточо, чтобы поставить диагноз: Тетрада Фалло.

Лечение

Курс лечения тетрады Фалло назначает только кардиолог, он обследует больного и разъясняет родителям, тетрада Фалло — что это такое. Чтобы устранить заболевание, врачи используют две методики, одна из которых, ургентная терапия, а другая – хирургическая операция.

Методы ургентной терапии выглядят следующим образом:

1. Порок сердца у новорожденных, при явно выраженных симптомах болезни, лечат с помощью капельниц с простагландином. Такие методы ургентной терапии проводят с целью быстрого открытия артериального протока.
2. Чтобы больной малыш почувствовал облегчение, его садят на корточки, ноги должны быть максимально приближены к грудной клетке.
3. Для устранения цианоза назначают кислородные ингаляции, больному ставят тримеперидин или никомедин внутримышечно. Необходимы сосудорасширяющие и седативные препараты.

С помощью одних лишь медикаментозных методов, избавиться от недуга не удастся. Лекарства лишь облегчают состояние больного, помогают купировать приступы.

Для того чтобы избавиться от тетрады Фалло, потребуется оперативное вмешательство. Этот метод является основным в лечении врожденных пороков.

В идеале, операцию можно проводить, когда младенцу исполнится 3 месяца. Но есть случаи, когда ее приходится делать в экстренном порядке новорожденному малышу. Показанием к проведению операции являются симптомы циноза, а именно:

• посинение кожи;
• одышка;
• учащение сердечного ритма.

Чаще всего проводят паллиативную операцию. В ходе которой аорту и легочный ствол соединяют с помощью искусственного шунта.

С 6 месяцев можно применить радикальную хирургию. Операция предполагает коррекцию пораженных участков.

В большинстве случаев приходится прибегать к операции. Без нее долго не живут. Продолжительность жизни детей, страдающих тетрадой Фалло, не превышает 13 лет. Часто дети гибнут еще в грудном возрасте.

Причина летального исхода, как правило, сердечная недостаточность, инсульт, гипоксия.

Чем раньше будет проведена операция, тем лучше прогноз заболевания. При своевременной качественной операции, болезнь отступает.

После операции требуется восстановительный период.

Прогноз заболевания

Прогноз тетрады Фалло зависит от тяжести болезни и степени патологических явлений в строении сердца. При наличии такого недуга 25% детей погибает в период первого года жизни.

Если ребенку своевременно не сделать операцию, он не проживет более 12 лет. Небольшой процент людей доживает до 40 лет, имея болезнь Фалло.

Хирургические методы улучшают прогноз болезни, но при условии, что они были применены вовремя. Операция, проведенная в старшем возрасте, может не дать желаемого результата.

На протяжении всей своей жизни больные с таким диагнозом должны состоять на учете у кардиолога.

Источник: https://VseOSerdce.ru/defect/tetrada-fallo.html

Что такое тетрада Фалло у детей и чем она опасна?

Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы.

Заболевание является врожденным и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.

Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство.

Понятие и описание недуга

В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.

Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.

Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:

• сужение просвета легочного ствола;
• дефект перегородки, расположенной между желудочками сердца;
• сильное смещение аорты в правую сторону;
• чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.

Что такое МАРС в кардиологии у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Причины возникновения

Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.

Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.

Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.

К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:

1. Злоупотребление вредными привычками (курение, употребление наркотиков и алкоголя женщиной).
2. Бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов (в том числе во время беременности).
3. Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний (корь, краснуха и пр.).
4. Неправильная ротация артериального конуса у ребенка.
5. Изменение расположение аорты у малыша.
6. Соединение межжелудочковой и конусной перегородки.

О симптомах и лечении брадикардии у детей читайте здесь.

Классификация и типы порока

В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа. При классификации учитываются анатомические особенности, характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.

Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.

Виды тетрады Фалло:

• эмбриологический тип (фиброзное кольцо легочного клапана не изменяется, но конусная перегородка смещается);
• гипертрофический вариант (возникает смещение конусной перегородки с сопутствующими последствиями);
• тубулярный тип (общий артериальный ствол разделен неравномерно, легочный конус укорочен и сужен);
• многокомпонентная форма (конусная перегородка удлиняется, возникает отхождение перегородочно-краевой трабекулы).

Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:

• ранняя цианотическая форма (симптомы проявляются у новорожденных детей);
• классический тип (цианоз проявляется к трехлетнему возрасту ребенка);
• тяжелая форма (признаки цианоза сопровождаются приступами одышки);
• поздняя цианотическая форма (симптомы цианоза проявляются до десятилетнего возраста);
• ацианотический тип (кожа не синеет, а белеет).

Симптомы и признаки

Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов. Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.

Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.

Данный симптом проявляется у ребенка с рождения. Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.

Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:

1. Снижение аппетита (новорожденные отказываются от груди).
2. Капризность и чрезмерное беспокойство (у грудничков).
3. Признаки аритмии и одышки.
4. Посинение кожных покровов (проявляется постепенно).
5. Отставание в физическом развитии.
6. Цианотические приступы (одышка и посинение кожных покровов).
7. Задержка моторного развития ребенка.
8. Чрезмерная слабость организма (в том числе потеря сознания).
9. Регулярное расширение зрачков.
10. Склонность к мышечным судорогам.
11. Уплощение ногтевых пластин и утолщение фаланг пальцев.
12. Снижение мышечной массы тела.
13. Развитие плоскостопия и сколиоза.
14. Обморочные состояния.
15. Склонность к кариесу и неправильному росту зубов.
16. Уплощение грудной клетки («сердечный горб»).

Особенности гемодинамики

Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности. Значительный стеноз легочной артерии нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.

В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.

Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови. Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).

Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:

1. Атрезия просвета артерии.
2. Ацианотическая форма.
3. Цианотическая форма.

Осложнения и последствия

Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.

Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.

Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.

Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:

• гипоксия;
• рецидивирующие пневмонии;
• бактериальный эндокардит;
• риск развития туберкулеза легких;
• задержка психомоторного развития;
• абсцесс мозга;
• инсульт;
• аритмия;
• тромбоз сосудов мозга;
• летальный исход.

Диагностика

Диагностировать тетраду Фалло у плода во время беременности достаточно трудно. Некоторые симптомы тетрады Фалло проявляются в первые часы после рождения малыша.

Заподозрить отклонение в работе сердечно-сосудистой системы врач может по изменению дыхания новорожденного, внешнему виду его кожных покровов и ряду других признаков.

Наличие шумов определяется при элементарном прослушивании сердца. Другие виды процедур отчетливо показывают все патологии органа. Для составления общей клинической картины состояния здоровья малыша могут понадобиться консультации с профильными специалистами.

Для подтверждения диагноза необходимы следующие процедуры:

• электрокардиография;
• УЗИ сердца;
• общий и биохимический анализ крови;
• зондирование полостей сердца;
• вентрикулография;
• фонокардиография;
• рентгенография;
• селективная коронарография;
• КТ и МРТ.

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально.

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

• внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
• препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
• внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
• поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС. Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно. Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

1. Паллиативное хирургическое вмешательство (экстренная помощь маленькому пациенту, процедура облегчает состояние ребенка перед проведением основной операции).
2. Радикальная коррекция (в ходе хирургического вмешательства осуществляется пластик клапанов, закрытие имеющихся дефектов и восстановление процесса кровообращения, процедура осуществляется только в специализированных центрах и считается одной из самых сложных в кардиологии).

Прогноз

Прогнозы при тетраде Фалло зависят от общей клинической картины состояния здоровья ребенка и степени распространения патологического процесса. Риск смертельного исхода маленького пациента возникает с момента его рождения.

Без операции дети доживают примерно до четырнадцати лет, если хирургическое вмешательство было осуществлено в первые пять лет жизни ребенка, то прогнозы улучшатся.

Внешне такие пациенты не слишком отличаются от своих сверстников.

Профилактика

Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.

Основные рекомендации касаются женщин, внимательного их отношения к собственному здоровью и периоду вынашивания плода.

При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.

Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.

О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/t/tetrada-fallo/u-detej-77.html

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

Причины ВПС:

• проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
• действий вредных факторов на плод во время беременности;
• проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

• с обогащением большого круга кровообращения;
• с обеднением большого круга кровообращения;
• с обогащением малого круга кровообращения;
• с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

• декстрапозиция аорты;
• высокий дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз лёгочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка.При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

• дефект межпредсердной перегородки;
• стеноз лёгочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

• декстрапозиция аорты;
• высокий дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз лёгочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка;
• дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Основные нарушения анатомии сердца при тетраде Фалло — видео

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

• синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
• отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
• характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»
• сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
• вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках
• внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Диагностика ВПС включает:

• тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
• выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
• рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака
• общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
• электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
• допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
• компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
• зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

• Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг
• Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули
• Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
• Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
• Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Противопоказания

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

• мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
• кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
• антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Прогноз

Прогноз течения заболевания до и после хирургического лечения заболевания зависит от своевременности диагностики и оперативной коррекции порока. Чем позднее производится коррекция порока, тем хуже прогноз.

При своевременной коррекции порока до взрослого состояния успешно доживает более 90% пациентов с тетрадой Фалло. При присвоении инвалидности врачами МСЭ (медико-социальной экспертизы) учитывается степень нарушения сердечной гемодинамики и степени ограничения к самообслуживанию.

Тетрада (триада, пентада) Фалло — врождённый порок сердца, приводящий к значительным нарушениям в системе кровообращения. Заболевание нуждается в своевременной постановке диагноза и двухэтапной хирургической коррекции. При соблюдении этих условий ребёнку гарантирована нормальная продолжительность жизни и удовлетворительное её качество.

• Елена Тимофеева
• Распечатать

Источник: https://pediatriya.info/tetrada-fallo-u-detey/

Тетрада фалло у детей (новорожденных): лечение, причины

Тетрада Фалло является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца. Заболевание сопровождается высоким процентом летальных случаев. Более того, продолжительность жизни больных весьма коротка – от пятнадцати до тридцати лет. Лечат этот порок с помощью операции, которая достаточно сложна, что связано с анатомическими особенностями патологии и ранним возрастом пациента.

Степени

Существуют следующие степени болезни тетрада Фалло.

1. Безцианотическая форма. Обычно детки с этой степенью заболевания развиваются удовлетворительно. Они хорошо переносят самый сложный период – ранний возраст. В пять — восемь лет больных детей оперируют.
2. Промежуточная форма. Это более сложная степень тетрады Фалло. В возрасте трех — семи лет делается паллиативная операция. В дальнейшем – радикальная хирургическая коррекция сердечного порока. Если ситуация позволяет, то данные операции могут быть проведены одновременно.
3. Цианотическая форма. Это самая тяжелая степень болезни, при которой показано срочное оперативное лечение. Коррекция порока обычно делается в грудном возрасте.

Симптомы

Родители могут заметить симптомы заболевания достаточно рано – с четвертой недели жизни новорожденного. Сперва у малыша будет нарастать хроническая сердечная недостаточность, появятся одышка и аритмия, он откажется от груди, станет беспокойным.

Тетрада Фалло также проявляется в изменении внешности малыша. И степень выраженности внешних симптомов будет зависеть от формы болезни и от протяженности порока перегородки.

Итак, основные симптомы заболевания.

1. Цианоз. Кожные покровы крохи могут синеть во время сосания и плача. По мере развития заболевания посинение будет происходить в состоянии покоя. Причем сперва посинеют носогубный треугольник, кончики ушей и пальцев, затем возможно развитие общего цианоза.
2. Снижение веса.
3. Отставание в физиологическом развитии. Ребенок позже начинает держать головку, садиться и ползать.
4. Появление плоскостопия.
5. Утолщение кончиков пальцев и их схожесть с барабанными палочками.
6. Появление широкого расстояния между зубками, быстрое развитие зубных болезней.
7. Утолщение и закругление ногтей.
8. Сколиоз.
9. Развитие «сердечного горба» — уплотнение грудной клетки.

Одним из характерных признаков порока сердца является цианостический приступ, который сопровождается:

• появлением у малыша одышки;
• углублением дыхания и его учащением до восьмидесяти вдохов в минуту;
• резким расширением зрачков;
• появлением тремора мышц;
• сине-фиолетовым цветом кожных покровов;
• очень сильной слабостью, при которой может развиться гипоксическая кома.

Причины

Опасное заболевание тетрада Фалло может появиться у новорожденного вследствие нескольких причин.

1. Наследственность.
2. Нарушение у эмбриона кардиогенеза на второй — восьмой неделе развития.
3. Перенесенные беременной в первом триместре инфекционные болезни. Например, краснуха, корь и скарлатина.
4. Прием будущей мамой лекарств (гормональных, седативных и подобных), наркотических препаратов и алкогольных напитков.
5. Сахарный диабет и гипертиреоз у беременной женщины.
6. Радиация и неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
7. Авитаминоз тяжелой степени.
8. Продолжительная гипоксия плода.
9. Синдром Дауна.
10. Синдром Патау.

Иногда тетрада Фалло возникает на фоне синдрома Корнелии де Ланге. Это «амстердамская карликовость», сопровождающаяся психическими дефектами и многочисленными внешними и внутренними аномалиями развития. Например, деформацией ушек, «лицом клоуна», косоглазием, астигматизмом, синдактилией стоп, недостатком пальчиков и так далее.

Диагностика

В переводе с древнегреческого языка «тетра» означает «четыре». Именно такое количество пороков сердца имеется у детей с заболеванием тетрада Фалло.

Выделяются следующие патологии:

• увеличение правого сердечного желудочка;
• декстропозиция – смещение аорты вправо;
• патология межжелудочковой перегородки;
• уменьшение легочной артерии.

Какие исследования проводятся врачом:

• электрокардиограмма;
• катетеризация сердца или ангиокардиография;
• ультразвуковое исследование сердца;
• анализ крови;
• рентген.

Наиболее информативными для специалиста с точки зрения прогнозирования развития болезни являются степень уменьшения легочной артерии и патология межжелудочковой перегородки. От них зависит процесс кровообращения – гемодинамики.

Чем больше выражено уменьшение артерии, тем более сильную нагрузку получит правый сердечный желудочек. Большой круг кровоснабжения переполнится венозной кровью, а в малом произойдет недостаток. Это приведет к гипоксии внешних и внутренних органов ребенка.

Анализ крови при пороках группы Фалло покажет резкое повышение гемоглобина. Также в крови появятся ретикулоциты, понизится деятельность тромбоцитов.

Лечение

Всем без исключения пациентам с диагнозом тетрада Фалло показана операция. Лечить медикаментозно можно только проявления цианотического приступа. Это могут быть ингаляции влажного воздуха, внутривенный укол реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, эуфиллина. Если медикаментозная терапия не помогает, нужно срочно накладывать аорто-легочный анастомоз.

Метод хирургии порока сердца зависит от формы заболевания, его анатомических особенностей и возраста больного. Новорожденным и деткам ранней возрастной группы показаны паллиативные операции. Они позволяют уменьшить риск послеоперационных осложнений во время будущего радикального вмешательства.

Радикальную коррекцию проводят малышам в возрасте от полугода до трех лет. Если сделать ее позже, то результаты могут быть неудовлетворительными, особенно у пациентов старше двадцати лет.

Полноценная коррекция включает в себя ряд хирургических мероприятий:

• закрытие порока межжелудочковой перегородки специальной заплаткой;
• расширение выхода из стенозированного участка легочной артерии.

Данные мероприятия рекомендовано проводить детям до года. Но при выраженных симптомах тетрады Фалло операция может быть сделана в любой момент после трех — четырех месяцев жизни малыша.

Послеоперационный период

Обычно летальность при операциях составляет менее трех процентов. Если хирургическая коррекция не проводится, то около пятидесяти процентов малышей доживают до пяти лет и около тридцати – до десяти лет. Все дети получают инвалидность на два года, затем проходят переосвидетельствование.

У большего числа пациентов после операции наблюдается положительная динамика. Согласно статистике, двадцать четыре процента больных, перенесших радикальную коррекцию порока сердца, имеют отличные результаты, у сорока пяти процентов они хорошие, у восемнадцати – удовлетворительные. Только у тринадцати процентов прооперированных детей результаты неудовлетворительные.

Заметим, что все больные дети после операции должны иметь профилактику эндокардита перед любыми стоматологическими и хирургическими вмешательствами. Это делается во избежание бактериемии.

Профилактика

Так как тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, то профилактические меры могут быть приняты беременной только до рождения малыша. Рекомендуется:

1. Стать на учет в женской консультации до двенадцати недель вынашивания плода.
2. Вовремя приходить на осмотр к акушеру-гинекологу: один раз в первом триместре, один раз в две — три недели второго триместра и один раз в семь — десять дней третьего триместра.
3. Сбалансированно питаться.
4. Исключить пребывание в загрязненных местностях.
5. Исключить активное и пассивное курение, прием спиртосодержащих веществ.
6. Не заниматься самолечением.
7. За полгода до планирования беременности привиться от краснухи.
8. Исключить контакты с химией.
9. Если у беременной или ее родных есть порок сердца, то стоит обязательно оповестить об этом врача.

Рекомендации специалиста

Что запрещено больному после оперативной коррекции тетрады Фалло:

1. Около полугода детям запрещено ходить в школу.
2. Так как порок сердца имеет анатомические сложности, то прооперированным больным пожизненно ограничивают физическую активность. При выборе профессии следует ориентироваться на работу без физической нагрузки.

Резюме

Заболевание тетрада Фалло является осложненным пороком сердца, обычно диагностируемым в первый месяц жизни малыша. Причин возникновения данной патологии много, начиная от заболеваний матери в период беременности, заканчивая генетическими мутациями плода.

Болезнь требует незамедлительной хирургической коррекции. Если она не будет вовремя проведена, то исход может быть летальным.ф

Источник: https://LechimKrohu.ru/serdce-i-sosudy/tetrada-fallo-u-detej.html

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – «синий» порок сердца, который сочетает в себе, как определил французский патологоанатом по имени Фалло, четыре аномалии: стеноз, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, гипертрофию правого желудочка.

• Классификация
• Морфология
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз

Учитывая характер обструкции выводного тракта сердечного правого желудочка, различают следующие типы тетрады Фолло:

• 1 тип – эмбриологический;
• 2 тип – гипертрофический;
• 3 тип – турбулярный;
• 4 тип – многокомпонентный.

В первом случае наблюдается перемещение конусной перегородки влево и вперед или ее низкое расположение. Участок максимального стеноза находится на одном уровне с разграничительным мышечным кольцом. Во втором случае основой обструкции также является перемещение конусной перегородки влево и вперед, ее низкое размещение.

Наблюдаются гипертрофические изменения в проксимальной области конусной перегородки. Участок максимального стеноза находится в соответствии с уровнем отверстия выходного отдела сердечного правого желудочка, а также мышечного разграничительного кольца.

В третьем случае происхождение обструкции связано с неравномерным разделением артериального ствола. Как результат, легочный конус резко гипоплазированный, укороченный и суженный. При таком типе заболевания возможна гипоплазия фиброзного кольца, а также стеноз легочного ствола клапанного вида.

В четвертом случае причиной обструкции является существенное увеличение конусной перегородки.

Учитывая особенности гемодинамики, выделяют следующие клинико-анатомические формы заболевания:

• при наличии атрезии устья легочной артерии;
• цианотичная форма (наблюдается стеноз устья разной степени);
• ацианотичная форма.

При тетраде Фалло различают четыре анатомических компонента:

• вентрикулосептильный дефект – при этом дефект межжелудочковой перегородки является нерестриктивным и большим (перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный ДМЖП);
• обструкция исходящего участка правого желудочка – осуществляется по причине одного или нескольких анатомических компонентов, среди которых стоит назвать клапанный стеноз легочной артерии, обструкцию в результате гипертрофированного миокарда правого желудочка и прочие;
• декстрапозиция аорты – она отчасти отходит от правого желудочка либо в ней осуществляется кровоток доминантно при помощи функционирования левого желудочка;
• гипертрофия правого желудочка – как правило, развивается с возрастом.

В качестве основного симптома ВПС тетрады Фолло выступает цианоз. Его степень и время проявления связаны с выраженностью стеноза легочной артерии. При наличии тяжелой формы заболевания тетрада Фалло у новорожденных может быть диагностирована по признаку цианоза. В остальных случаях данная болезнь характеризуется постепенным развитием цианоза.

Обычно тетрада Фалло у детей проявляется в 3−12 мес. При этом цианоз может иметь разные оттенки (голубоватый, чугунно-синий и прочие). Сначала он наблюдается на губах, затем на слизистых оболочках, коже лица, конечностях и туловище. Цианоз распространяется с увеличением активности ребенка.

Таким образом, преждевременно развиваются «часовые стекла» и «барабанные палочки».

При врожденном пороке сердца (тетраде Фалло) постоянно сопровождающим симптомом выступает одышка по типу диспноэ, что является углубленным аритмичным дыханием без выраженного повышения частоты.

Как правило, одышка возникает в состоянии покоя, а также резко возрастает даже при незначительной физической нагрузке. По мере взросления пациента развивается задержка в физическом развитии.

Уже с первых дней после появления на свет у ребенка слышится систолический шум, который наблюдается в левой части грудины.

В качестве грозного симптома выступает одышечно-цианотический приступ. Он обуславливает тяжесть состояния пациента. Эти приступы, как правило, происходят у детей, которые находятся в возрастной категории 6−24 месяцев, и проходят на фоне анемии.

Они наступают по причине возникновения резкого спазма в инфундибулярной зоне правого желудочка, при котором венозная кровь поступает в аорту, что является предпосылкой к гипоксии ЦНС. Во время приступа насыщение крови кислородом снижается до 35%.

В результате интенсивность шума резко падает или вовсе исчезает. Во время приступа при «синем» пороке сердца (тетраде Фолло) у ребенка становится беспокойное и испуганное выражение лица, расширяются зрачки, нарастает одышка и цианоз. После этого может произойти потеря сознания, появиться судороги.

Иногда возникает развитие гипоксической комы. В некоторых случаях это приводит к летальному исходу.

Такие приступы могут различаться по продолжительности и тяжести. Как правило, они длятся от нескольких секунд до трех минут. После этого пациенты остаются адинамичными и вялыми.

В некоторых случаях возможно развитие тяжелых форм нарушения кровообращения мозга. Начиная с 4−6 лет, частота приступов и их интенсивность заметно снижаются или они вовсе пропадают.

Это связывают с развитием коллатералей, благодаря которым происходит более адекватное кровоснабжение легких.

Существует такие фазы течения порока тетрады Фалло:

1. Относительного благополучия (от рождения до полугода). На данном этапе состояние пациента можно оценить как относительно удовлетворительное, отставание физического развития не наблюдается.
2. Одышечно-цианотических приступов (от полугода до двух лет). Характеризуется большим количеством мозговых отложений, а также возможностью летального исхода.
3. Переходная. Клиническая картина заболевания приобретает взрослые черты.

Заболевание тетрада Фалло может быть выявлено на основе анамнеза и клинических данных, учитывая результаты рентгенографии грудного отдела, ЭКГ. Самый точный диагноз устанавливается после проведения двухмерной эхокардиографии с цветной допплекардиографией.

По ЭКГ определяется отклонение сердечной электрической оси вправо на 100−180 градусов. Данный способ диагностики позволяет выявить проявления гипертрофии миокарда правого желудочка. Зачастую определяется неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Использование рентгенологического исследования позволяет определить обеднение рисунка легкого. Наблюдается типичная для данного заболевания форма сердца («деревянный башмачок»), западение легочной артериальной дуги. Тень сердца, как правило, небольшая. При атрезии легочной артерии возможно ее увеличение.

ЭхоКГ позволяет диагностировать заболевание с точностью, которой достаточно для определения тактики лечебных мероприятий. Такой способ исследования дает возможность обнаружить все симптомы, которые характеризуют данное заболевание. Цветная допплерография помогает зафиксировать направление кровяного потока, которое поступает в аорту из правого желудочка.

Катетеризация сердца, а также ангиокардиография назначаются при неудовлетворительном результате эхокардиографической визуализации сердечных структур и сосудов. Кроме того, данные методы исследования проводятся в случае определения некоторых дополнительных аномалий.

Дифференциальная диагностика проводится, как правило, при полной транспозиции магистральных сосудов.

С целью лечения тетрады Фалло проводится операция. Показания к оперативному вмешательству носят абсолютный характер. Многие специалисты используют поэтапный хирургический метод.

Первый этап предусматривает выполнение паллиативных операций детям до трех лет. Это позволяет значительно облегчить жизнь пациентов. Цель проведения паллиативных операций направлена на увеличение кровяного притока в малый круг кровообращения.

Ниже представлены способы операции тетрады Фалло.

• легочная вальвулотомия (происходит рассечение створок вальвулотомом, который вводится через легочный ствол и бессосудистый отдел правого желудочка);
• инфундибулярная резекция R. Brock, процесс иссечения мышечного валика с использованием резектора Брока при подклапанном стенозе.

• использование легочно-подключинного шунта по методу Блелока-Тауссинга (правая подключичная артерия вшивается в бок правой легочной артерии);
• применение аорто-легочного шунта по методике Поттс-Смита (анастомоз бок в бок между левой легочной артерией и нисходящей аортой);
• использование артериально-легочного шунта по методу Ватерстоуна-Кули (восходящий участок аорты анастомозируется с правой легочной артерией);
• аорто-легочное шунтирование с помощью протеза из политетрафторэтилена.

Второй этап лечения осуществляется спустя 2−6 месяцев после проведения первого. Радикальное оперативное вмешательство применяется при условиях ИК с детальной кардиоплегией. Перфузия начинается перфузатом, который охлажден до 10−12 градусов. Аорта пережимается, после чего вскрывается полость правого желудочка.

Характер стеноза влияет на проведение оперативных приемов, которые направлены на его устранение. От дефекта межжелудочковой перегородки избавляются путем подшивания заплаты при использовании П-образных швов. Она вшивается спереди на поверхность правого желудочка и позволяет увеличить ширину его выходного отдела.

Естественное течение заболевания, как правило, зависит от степени развития стеноза. При сложных формах болезни четверть детей погибает в возрасте до года. Обычно продолжительность жизни пациентов, если не было применено оперативное вмешательство, составляет 12 лет. Достаточно редко наблюдается тетрада Фалло у взрослых. Некоторые больные (5%) даже доживают до 40 лет.

Причина летального исхода обычно заключается в тромбозе сосудов, которые находятся в головном мозге, или абсцессе мозга. Прогноз тетрады Фалло после операции зависит от ее результатов. При благоприятном исходе пациенты вполне трудоспособны, нормально переносят физические нагрузки, социально активны. Отдаленные результаты операции лучше, если она проведена в более раннем возрасте.

Источник: https://liqmed.ru/disease/tetrada-fallo/